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Estenosis Aórtica

¿Qué es la estenosis aórtica?

Anatomía normal del corazón
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La estenosis aórtica es un defecto del corazón que puede ser congénito (de nacimiento) o adquirido (desarrollarse posteriormente). Si el problema es congénito, significa que algo ocurrió durante las primeras 8 semanas del embarazo que afectó el desarrollo de la válvula aórtica.

La válvula aórtica está localizada entre el ventrículo izquierdo y la aorta. Tiene tres valvas que funcionan como una compuerta de una sola dirección, es decir que permiten que la sangre avance hacia la aorta pero no que retroceda hacia el ventrículo izquierdo. La estenosis aórtica se produce cuando la válvula aórtica no se abre completamente.

En la estenosis aórtica, los problemas de la válvula aórtica dificultan la apertura de las valvas y el avance de la sangre desde el ventrículo izquierdo hacia la aorta. En los niños, estos problemas pueden incluir una válvula que:

  • Sólo tenga dos valvas en vez de tres (válvula aórtica con dos cúspides).

  • Tenga valvas que estén parcialmente fusionadas.

  • Tenga valvas más gruesas que no se abran completamente.

  • Esté dañada por fiebre reumática o por endocarditis bacteriana.

  • El área sobre o debajo de la válvula se enangosta (supravalvar o subvalvar).

Ilustración del stenosis aórtico
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La estenosis aórtica se puede presentar con distintas gradaciones y se la clasifica según el grado de obstrucción de la sangre. Un niño con estenosis aórtica severa estará muy enfermo y desde muy pequeño presentará síntomas importantes. Un niño con estenosis aórtica leve puede presentar pocos o incluso ningún síntoma hasta alcanzar la edad adulta. El grado de obstrucción puede empeorar con el transcurso del tiempo.

La estenosis aórtica congénita se presenta en el 3 al 6 por ciento de los niños con cardiopatía congénita. El número de bebés sintomáticos es relativamente bajo, pero la incidencia de los problemas aumenta abruptamente al alcanzar la edad adulta.

La estenosis aórtica congénita se produce cuatro veces más frecuentemente en los niños que en las niñas.

¿Qué causa la estenosis aórtica?

La estenosis aórtica congénita se produce debido a un desarrollo inadecuado de la válvula aórtica en las primeras 8 semanas de crecimiento fetal. Una serie de factores pueden originarla, no obstante, la mayoría de las veces este defecto cardíaco se produce esporádicamente (por casualidad) sin razón aparente para que se origine.

Algunos defectos cardíacos congénitos pueden tener un vínculo genético, produciéndose debido a un defecto en un gen (una anomalía cromosómica) o a una exposición al medio ambiente, que provoque que los problemas cardíacos se presenten con mayor frecuencia en ciertas familias.

La estenosis aórtica adquirida se puede presentar después de una infección por estreptococos que avanza hasta llegar a una fiebre reumática.

¿Por qué es la estenosis aórtica una preocupación?

La estenosis aórtica leve puede no producir ningún síntoma. Sin embargo, se pueden presentar diversos problemas cuando el trastorno es moderado o severo, incluyendo los siguientes:

  • El ventrículo izquierdo debe trabajar más arduamente para desplazar la sangre a través de una válvula aórtica estrecha. Con el tiempo, el ventrículo izquierdo ya no puede soportar este esfuerzo adicional y deja de bombear sangre al cuerpo eficazmente.

  • Existe una probabilidad más alta que el promedio de que la aorta se dilate (agrande). Esto puede aumentar el riesgo de un aneurisma o disección de la aorta.

  • Las probabilidades de desarrollar una infección en el revestimiento del corazón o en la aorta (conocida como endocarditis bacteriana) son mayores que el promedio.

  • Es posible que las coronarias, que aportan sangre rica en oxígeno (roja) al músculo cardíaco, no reciban la cantidad suficiente de sangre para suplir las exigencias del corazón.

¿Cuáles son los síntomas de la estenosis aórtica?

A continuación se enumeran los síntomas más comunes de la estenosis aórtica. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:

  • Fatiga.

  • Mareos al realizar un esfuerzo.

  • Dificultad al respirar.

  • Latidos irregulares o palpitaciones.

  • Dolor en el tórax.

Los síntomas de una estenosis aórtica pueden parecerse a los de otros trastornos médicos o problemas cardíacos. Siempre consulte al médico de su hijo para el diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la estenosis aórtica?

El médico de su niño puede haber escuchado un soplo del corazón durante un examen físico y derivarlo a un cardiólogo pediatra para que haga un diagnóstico. Un soplo del corazón es simplemente un ruido causado por la turbulencia de la sangre que fluye a través de la obstrucción desde el ventrículo derecho a la arteria pulmonar. Los síntomas que su hijo presente también pueden ayudar al diagnóstico.

Un cardiólogo pediatra se especializa en el diagnóstico y tratamiento médico de los defectos cardíacos congénitos, así como también de los problemas cardíacos que se puedan desarrollar más tarde durante la niñez. El cardiólogo realizará un examen físico, escuchará el corazón y los pulmones de su hijo y hará otras observaciones que ayuden al diagnóstico. La ubicación dentro del tórax donde mejor se escuche el soplo, así como también su volumen y calidad (áspero, fuerte, etc.) le darán al cardiólogo una idea inicial del problema cardíaco que su hijo podría tener. Sin embargo, se necesitan otros exámenes para alcanzar un diagnóstico que pueden incluir los siguientes:

  • Radiografías de tórax  -  examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para obtener imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa radiográfica.

  • Electrocardiograma (ECG o EKG)  -  examen que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias o disritmias) y detecta el estrés del músculo cardíaco.

  • Ecocardiograma (eco)  -  procedimiento que evalúa la estructura y la función del corazón utilizando ondas sonoras que se registran en un sensor electrónico para producir una imagen en movimiento del corazón y las válvulas cardíacas.

  • Electrocardiograma de esfuerzo (ECG o EKG)  -  se realiza un ECG de esfuerzo (o prueba de esfuerzo) para evaluar la respuesta del corazón al esfuerzo o al ejercicio. El ECG se monitorea mientras que el niño se ejercita en una cinta continua o en una bicicleta estática. El ECG mide la actividad eléctrica del corazón de su hijo.

  • Cateterismo cardíaco  -  el cateterismo cardíaco es un procedimiento invasivo que proporciona información muy detallada sobre las estructuras internas del corazón. Una vez que el paciente está sedado, se introduce un pequeño tubo delgado y flexible (catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle y se lo guía hacia el interior del corazón. Se mide la presión sanguínea y el oxígeno en las cuatro cavidades del corazón, en la arteria pulmonar y la aorta. Además se inyecta un medio de contraste para visualizar más claramente las estructuras dentro del corazón.

Tratamiento de la estenosis aórtica

El tratamiento específico de la estenosis aórtica será determinado por el médico del niño basándose en lo siguiente:

  • La edad de su hijo, su estado general de salud y sus antecedentes médicos.

  • Qué tan avanzada está la enfermedad.

  • La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.

  • Sus expectativas para la evolución de la enfermedad.

  • Su opinión o preferencia.

La estenosis aórtica se trata reparando la válvula obstruida. En la actualidad se dispone de diversas opciones.

Algunos bebés muy enfermos, requerirán atención en la unidad de cuidados intensivos (UCI) antes del procedimiento e incluso podrían necesitar una reparación de la estenosis aórtica. A otros, que presenten pocos síntomas, se les programará la reparación con menos urgencia.

Los niños con estenosis aórtica moderada pueden tener que limitar sus actividades antes de la reparación. Por ejemplo, es posible que se les restrinjan los deportes competitivos que requieran resistencia.

Las opciones de reparación incluyen:

  • Dilatación con balón  -  procedimiento de cateterismo cardíaco, en el que se inserta un pequeño tubo flexible (catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle y se lo guía hacia el interior del corazón. El catéter tiene un balón desinflado en el extremo. Cuando se coloca el catéter en la válvula estenosada, se insufla el balón para abrir el área por dilatación. Los niños que han sido sometidos a dilatación con balón tendrá que seguir la profilaxis con antibióticos durante un período determinado de tiempo después de salir del hospital. 

  • Valvotomía  -  liberación quirúrgica de adherencias que impiden que las valvas de la válvula se abran adecuadamente.

  • Reemplazo de la válvula aórtica  -  la válvula aórtica es reemplazada por un mecanismo nuevo. Los mecanismos para el reemplazo valvular se dividen en dos categorías: las válvulas de tejido (biológicas), que incluyen las válvulas de animales, y las válvulas mecánicas, que pueden ser de metal, de plástico u otro mecanismo artificial. Los niños que han experimentado una válvula de sustitución tendrá que seguir la profilaxis antibiótica durante toda su vida.

  • Homoinjerto aórtico  -  se utiliza una sección de la aorta de un donante de tejido con su válvula intacta para sustituir la válvula aórtica y una sección de la aorta ascendente.

  • Homoinjerto pulmonar (procedimiento de Ross)  -  se utiliza una sección de la arteria pulmonar del propio niño con la válvula intacta para sustituir la válvula aórtica y una sección de la aorta. Se utiliza una sección de la arteria pulmonar de un donante de tejido con su válvula intacta para sustituir la arteria pulmonar transferida.

Cuidado postoperatorio de su hijo

Después de la cirugía su hijo ingresará a la unidad de cuidados intensivos (UCI). Mientras que esté allí, se usarán equipos especiales para ayudarle a recuperarse de la cirugía, entre ellos:

  • Respirador  -  máquina que ayuda a su hijo a respirar mientras está anestesiado durante la operación. Se guía un pequeño tubo plástico dentro de la tráquea y se lo fija al respirador, y éste respira por su niño mientras que él está demasiado dormido para respirar eficazmente sin ayuda. Muchos niños continúan conectados al respirador por un tiempo después de la cirugía para que puedan descansar.

  • Catéteres endovenosos  -  pequeños tubos plásticos insertados a través de la piel en los vasos sanguíneos para aportar fluidos y medicamentos importantes por vía endovenosa.

  • Vía arterial  -  vía endovenosa especializada colocada en la muñeca u otra área del cuerpo donde se pueda sentir el pulso que mide la presión sanguínea continuamente durante la cirugía y mientras que su hijo está en la UCI.

  • Sonda nasogástrica (nasogastric, NG)  -  pequeño tubo flexible que permite que el estómago drene el ácido y las burbujas de gas que se puedan haber acumulado durante la cirugía.

  • Catéter urinario  -  pequeño tubo flexible que permite que la orina drene de la vejiga y que mide con precisión cuánta orina produce el cuerpo, lo que a su vez ayuda a determinar si el corazón está funcionando bien. Después de la cirugía, el corazón estará un poco más débil que antes, y, por lo tanto, el cuerpo puede comenzar a retener fluidos, provocando inflamación e hinchazón. Se puede administrar diuréticos para ayudar a los riñones a eliminar el exceso de fluidos del organismo.

  • Tubo torácico  -  se puede insertar un tubo de drenaje para mantener el tórax libre de sangre, que de otro modo se acumularía una vez cerrada la incisión. Puede producirse hemorragia durante varias horas e incluso varios días después de la cirugía.

  • Monitor cardíaco  -  equipo que muestra constantemente una imagen del ritmo cardíaco de su hijo, monitorea la frecuencia cardíaca, la presión arterial y otros valores.

Tal vez su hijo necesite otros equipos que no se mencionaron aquí, para ayudarlo mientras esté en la UCI, o después. El personal del hospital le brindará una explicación sobre todos los equipos necesarios.

Se evitarán todas las molestias posibles a su hijo mediante diferentes medicamentos, algunos para aliviar el dolor y otros para atenuar la ansiedad. El personal también le pedirá su opinión sobre la mejor manera de calmar y consolar a su hijo.

Una vez que salga de la UCI, su niño se recuperará en otra unidad del hospital durante unos días antes de volver a su casa. Usted aprenderá cómo cuidarlo en su casa antes de que le den el alta. Es posible que su hijo deba tomar medicamentos por un tiempo, usted también recibirá información al respecto. El personal le dará instrucciones sobre los medicamentos, limitaciones de la actividad y citas de seguimiento antes de que den el alta a su hijo.

Perspectivas a largo plazo después de la reparación quirúrgica de la estenosis aórtica

La mayoría de los niños con reparación quirúrgica de la estenosis aórtica lleva vidas sanas. Con el tiempo, los niveles de actividad, apetito y crecimiento deberían volver a lo normal.

A medida que el niño crece, una válvula que se dilató con balón puede volver a estenosarse. Si esto ocurriese, es posible que se necesite un segundo procedimiento con balón u operación para reparar la estenosis aórtica. A veces, el tejido de la aorta puede ser anormal, que podría conducir a complicaciones en la adolescencia o edad adulta. Un seguimiento regular de atención en un centro especializado cardíaca debe seguir durante toda la vida.

El cardiólogo de su hijo puede recomendar la administración de antibióticos para evitar la endocarditis bacteriana después de que le den el alta del hospital.

Es posible que los individuos que han tenido un reemplazo mecánico de la válvula deban tomar anticoagulantes (diluyentes de la sangre) para evitar que se formen coágulos sobre las superficies de la válvula artificial. La supervisión regular del estado de coagulación de la sangre es muy importante en mantener la dosis más apropiada de anticoagulantes.

El reemplazo incial de válvula a menudo se realiza usando tejido valvular para evitar la necesidad de administrar un anticoagulante, especialmente en mujeres en edad fértil. Resulta muy difícil manejar la anticoagulación durante el embarazo y requiere un tratamiento especial.

El reemplazo de la válvula de la repetición no es infrecuente durante la esperanza de vida.  Además, la presión arterial debe ser supervisada y ser manejada de cerca.

Consulte al médico del niño sobre el pronóstico específico para su hijo.

Reviewed Date: 03-02-2010

Aortic Stenosis

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