Jump to:  A   |   B   |   C   |   D   |   E   |   F   |   G   |   H   |   I   |   J   |   K   |   L   |   M   |   N   |   O   |   P   |   Q   |   R   |   S   |   T   |   U   |   V   |   W   |   X   |   Y

Biliary Atresia

Biliary Atresia

¿Qué es la atresia biliar?

La atresia biliar es una enfermedad del hígado rara que ocurre en los bebés. Se detecta, a menudo, poco después del nacimiento. El trastorno afecta a los tubos en el hígado, llamados conductos biliares. Si no se trata mediante cirugía, puede ser mortal.

La bilis es un líquido producido por el hígado. Normalmente, los conductos biliares llevan la bilis al intestino delgado. La bilis ayuda a la digestión y también transporta los productos de desecho. Cuando un niño tiene atresia biliar, los conductos biliares en el hígado están bloqueados. La bilis se acumula en el hígado. Esto lo daña. Muchas de las funciones vitales del cuerpo también se ven afectadas.

Hay dos tipos de atresia biliar:

  • Atresia biliar perinatal. Este es el tipo más común. Aparece después del nacimiento, con mayor frecuencia, cuando un bebé tiene aproximadamente 2 a 4 semanas de edad.   
  • Atresia biliar fetal. Este es menos común. Aparece mientras que un bebé aún se está desarrollando en el útero de la madre.  

La atresia biliar debe tratarse con cirugía. Es la causa más común de trasplante de hígado en niños en los EE. UU. Es más común en las niñas que en los niños.

¿Qué causa la atresia biliar?

Los expertos no saben con certeza qué causa la atresia biliar. No se transmite de padres a hijos, por lo que no es una enfermedad hereditaria.

Los investigadores están estudiando las posibles causas, tales como:

  • Infecciones virales o bacterianas
  • Problemas del sistema inmunológico
  • Un cambio permanente en la estructura de un gen, llamada mutación genética
  • La exposición a toxinas

¿Quiénes corren el riesgo de tener atresia biliar?

Los bebés prematuros corren un mayor riesgo de atresia biliar que los bebés a término. Los bebés asiáticos y afroamericanos también están en mayor riesgo de este trastorno.

¿Cuáles son los síntomas de la atresia biliar?

Los bebés con atresia biliar, por lo general, parecen saludables al nacer. Muy a menudo, los síntomas comienzan a aparecer entre las 2 semanas y los 2 meses de vida. Pueden incluir, por ejemplo:

  • Piel y ojos amarillentos (ictericia)
  • Orina oscura
  • Heces de color claro
  • Vientre (abdomen) hinchado
  • Pérdida de peso

Los síntomas de la atresia biliar pueden parecerse a otros problemas de salud. Consulte siempre al proveedor de atención médica de su hijo para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la atresia biliar?

El proveedor de atención médica de su hijo lo examinará y confeccionará una historia clínica. Además, el proveedor puede hacerle varias pruebas. Los análisis o pruebas pueden incluir los siguientes.

Análisis de sangre

  • Enzimas hepáticas. Los altos niveles de enzimas hepáticas pueden alertar a los proveedores de atención médica de daños o lesiones en el hígado. Esto es porque las enzimas escapan del hígado al torrente sanguíneo cuando el hígado está dañado.
  • Bilirrubina. El hígado produce bilirrubina y se envía en la bilis. Los altos niveles de bilirrubina, a menudo, significan el bloqueo del flujo biliar. O podría significar que hay un defecto en el procesamiento de la bilis por parte del hígado.
  • Albúmina y proteínas totales. Niveles inferiores a lo normal de proteínas producidas por el hígado están relacionados con muchos trastornos hepáticos a largo plazo (crónicos).
  • Estudios de coagulación. Estos incluyen PT (tiempo de protrombina) y PTT (tiempo de tromboplastina parcial). Estas pruebas verifican cuánto tiempo se necesita para que la sangre coagule. La coagulación de la sangre requiere vitamina K y proteínas producidas por el hígado. Daños en las células del hígado y el flujo de bilis bloqueado pueden causar problemas con la coagulación normal de la sangre.
  • Estudios virales, incluida hepatitis y VIH. Para determinar si hay virus en el torrente sanguíneo.
  • Cultivo de sangre. Esto comprueba la infección bacteriana en el torrente sanguíneo que puede afectar el hígado.

Diagnóstico por imágenes

  • Ecografía abdominal. Un estudio de diagnóstico por imágenes que usa ondas de sonido de alta frecuencia y una computadora para producir imágenes de los vasos sanguíneos, de los tejidos y de los órganos. Las ecografías se utilizan para ver los conductos del hígado, la vesícula biliar y las vías biliares.
  • HIDA (gammagrafía hepatobiliar con ácido iminodiacético) o exploración hepatobiliar. Un isótopo radiactivo de bajo nivel se inyecta en la vena de su niño. Una máquina de medicina nuclear analiza el hígado y el intestino. Si el isótopo pasa a través del hígado al intestino, los conductos biliares están abiertos y el niño no tiene atresia biliar.

Otras pruebas

  • Biopsia del hígado. Una muestra de tejido se toma a partir de hígado de su hijo y se analiza para detectar que no haya ningún problema. Una biopsia puede determinar si la atresia biliar es probable. También puede descartar otros problemas en el hígado.
  • Cirugía de diagnóstico. El cirujano puede observar el hígado y vías biliares haciendo un corte o incisión en el abdomen o viente del niño. Si se diagnostica la atresia biliar, el cirujano puede tratarla con cirugía, al mismo tiempo.

¿Cómo se trata la atresia biliar?

Sin cirugía, la atresia biliar pueden ser mortal. Hay dos tipos de cirugía que se utilizan para tratar esta afección. El proveedor de atención médica de su hijo puede ayudarle a decidir qué cirugía sería una buena opción:

Procedimiento de Kasai

Esta cirugía conecta el drenaje de bilis desde el hígado directamente al tracto intestinal. Va alrededor (salta) el bloqueo de los conductos biliares. Esta cirugía puede permitir que un niño crezca y tenga un buen estado de salud relativo durante algunos años. En algún momento, la bilis se acumulará en el hígado. Esto causa daños en el hígado. Un trasplante de hígado también puede ser necesario en algún momento en el tiempo.

Trasplante de hígado

Un trasplante de hígado elimina el hígado dañado y lo reemplaza con uno nuevo de un donante. El nuevo hígado puede ser:

  • Todo un hígado, recibido de un donante muerto
  • Una parte de un hígado, recibido de un donante muerto
  • Una parte de un hígado, recibido de un familiar u otra persona cuyo tipo de tejido coincide con el tipo de tejido del niño

Después de un trasplante de hígado, el hígado nuevo comienza a trabajar y la salud del niño, a menudo, mejora rápidamente.

Después de un trasplante, un niño debe tomar medicamentos para ayudar a prevenir que el sistema inmunológico del cuerpo ataque o rechace el nuevo hígado. Estos medicamentos se conocen como medicamentos contra el rechazo. El rechazo es parte de la forma normal de la lucha del sistema inmunológico contra virus, tumores y otras sustancias extrañas. Los medicamentos contra el rechazo debilitan la respuesta del sistema inmunológico.  

Es importante tener un contacto periódico con el proveedor de atención médica de su hijo y los miembros del equipo de trasplante después de un trasplante de hígado.

¿Cuáles son las complicaciones de la atresia biliar?

La atresia biliar causa daño al hígado y afecta a muchos procesos que permiten que el cuerpo funcione normalmente. Sin cirugía, la enfermedad puede ser mortal.  

Cómo vivir con atresia biliar

Antes de que su hijo se someta a la cirugía, la nutrición puede ser un problema. Con la atresia biliar, no llega suficiente bilis al intestino para ayudar a digerir las grasas en la alimentación. El daño hepático puede causar falta de proteínas y vitaminas. Los niños con enfermedad hepática necesitan más calorías que un niño normal porque tienen un metabolismo más rápido.

El proveedor de atención médica de su hijo puede recomendarle que su hijo consulte a un especialista en nutrición pediátrica. El nutricionista le puede asesorar sobre la dieta de su hijo. Un plan nutricional puede incluir una dieta equilibrada y el agregado de vitaminas, tal como lo indique el médico de su hijo.

Algunos niños con enfermedad hepática se encuentran demasiado enfermos para comer con normalidad. Si este es el caso, el proveedor de su hijo puede recomendar también administrarle alimentación líquida de alto contenido calórico. Esta alimentación se da a través de un tubo llamado NG o un tubo nasogástrico. El tubo se guía en el interior de la nariz de su hijo, hacia abajo por el esófago y hacia dentro del estómago. Un líquido de alto contenido calórico se puede administrar a través del tubo para agregarlo a la dieta de su hijo si el niño solo puede comer pequeñas cantidades de comida. O puede reemplazar las comidas si su hijo está demasiado enfermo para comer.

Después de la cirugía, la digestión de su hijo puede volver a la normalidad. O es posible que todavía necesite darle a su niño vitaminas adicionales o diseñar la dieta de su hijo de forma particular. Consulte siempre al proveedor de atención médica de su hijo para obtener recomendaciones.

Muchos factores afectan el nivel de estado de salud de los niños con atresia biliar en el tiempo. Entre estos factores, se incluyen los siguientes:

  • Cuánto daño se ocasionó a los conductos biliares
  • Qué edad tenía el niño cuando se realizó un procedimiento de Kasai o trasplante de hígado
  • Cuándo daño hepático se produjo
  • La salud general del niño

Por lo general, después de un trasplante de hígado, la salud de su hijo tiene a mejorar. Sin embargo, su hijo debe seguir una rutina médica estricta. Esto incluye tomar:

  • Medicamentos para prevenir que el sistema inmunológico del cuerpo ataque o rechace el hígado nuevo. Estos se conocen como medicamentos contra el rechazo. Ellos debilitan la respuesta del sistema inmunológico.
  • Medicamentos para prevenir la infección, llamados antibióticos

 Es importante trabajar en estrecha colaboración con los proveedores de salud de su hijo.

¿Cuándo debo llamar al proveedor de atención médica de mi hijo?

Llame al proveedor de atención médica de su hijo de inmediato si nota que el niño tiene cualquiera de estos síntomas:

  • Piel y ojos amarillentos (ictericia)
  • Orina muy oscura, casi de color marrón
  • Heces pálidas, casi blancas
  • Falta de aumento de peso

También llame al proveedor de atención médica de su hijo para consultar a qué síntomas debe estar atento si su hijo:

  • Ha recibido un diagnóstico de atresia biliar
  • Se sometió a una cirugía para corregir el trastorno

Puntos clave sobre la atresia biliar

  • La atresia biliar es un trastorno hepático raro que ocurre en los bebés.
  • Los expertos no saben con certeza qué causa la enfermedad.
  • Si no se trata mediante cirugía, la atresia biliar puede ser mortal.
  • En algún momento, su hijo puede necesitar un trasplante de hígado.
  • Después de un trasplante, su hijo debe tomar medicamentos para ayudar a prevenir que el cuerpo ataque o rechace el nuevo hígado.

Próximos pasos

Consejos para ayudarle a aprovechar al máximo una visita al proveedor de atención médica de su hijo:

  • Tenga en mente la razón de la visita y qué desea que suceda.
  • Antes de su visita, escriba las preguntas que quiere hacerle.
  • En la visita, escriba el nombre de un diagnóstico nuevo y de todos los medicamentos, tratamientos o análisis nuevos. Además escriba todas las instrucciones nuevas que le dé el proveedor para su hijo.
  • Pregunte por qué se se indica un medicamento o tratamiento nuevo, y cómo ayudará a su hijo. Además, consulte cuáles serán los efectos secundarios.
  • Pregunte si la afección de su hijo se puede tratar de otras maneras.
  • Infórmese de por qué un análisis o procedimiento se recomienda y qué podrían significar los resultados.
  • Consulte qué puede ocurrir si su hijo no toma el medicamento o no se hace un análisis o procedimiento.
  • Si su hijo tiene una cita de control, anote la fecha, la hora y el propósito de esa visita.
  • Averigüe cómo puede comunicarse con el proveedor de su hijo después del horario de consultorio. Es importante por si su hijo se enferma y usted necesita hacer preguntas o pedir un consejo.

Disclaimer: This information is not intended to substitute or replace the professional medical advice you receive from your child's physician. The content provided on this page is for informational purposes only, and was not designed to diagnose or treat a health problem or disease. Please consult your child's physician with any questions or concerns you may have regarding a medical condition.