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Hirschsprung Disease

Hirschsprung Disease

¿Qué es la enfermedad de Hirschsprung?

La enfermedad de Hirschsprung es un raro defecto de nacimiento. Afecta a las células nerviosas en el intestino grueso. Estas células nerviosas controlan los músculos que mueven los alimentos y los residuos o las heces, a través del intestino grueso. El intestino grueso es la última parte del tracto digestivo.

Los bebés con enfermedad de Hirschsprung carecen de células nerviosas en todo o en parte del intestino grueso. Sin estas células nerviosas, los músculos no pueden mover los alimentos y los residuos a través de la parte del intestino grueso. Las heces no pueden avanzar. Se mantienen en el intestino grueso.

El intestino puede llegar a estar parcial o totalmente bloqueado. Comienza a crecer más grande de lo normal. Esto puede causar estreñimiento, hinchazón, dolor e infección.

¿Cuáles son las causas de la enfermedad de Hirschsprung?

Durante el embarazo, las células nerviosas de un bebé se forman a lo largo de los intestinos. Comienzan en la boca y termina en el ano. En los bebés con enfermedad de Hirschsprung, las células nerviosas no crecen más allá de una cierta parte del intestino grueso. Los expertos no saben por qué pasa esto.

¿Quiénes corren el riesgo de tener la enfermedad de Hirschsprung?

Un niño está más en riesgo de contraer la enfermedad de Hirschsprung si hay antecedentes familiares de la enfermedad. Algunos síndromes genéticos, como el síndrome de Down, también están relacionados con el trastorno.

Los niños son más propensos a tener enfermedad de Hirschsprung que las niñas.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Hirschsprung?

La mayoría de los bebés con enfermedad de Hirschsprung tienen síntomas en las primeras semanas de vida. En algunos casos, solo una pequeña parte del intestino puede verse afectada. Luego, los síntomas pueden no verse durante algunos meses o años.

Los síntomas de cada niño pueden variar. Los síntomas en los recién nacidos pueden incluir:

  • No tener una evacuación intestinal en las primeras 48 horas de vida
  • Hinchazón lenta o distención de la barriga
  • Vómitos de líquido verde o marrón

Los niños que no muestran síntomas tempranos también pueden tener:

  • Estreñimiento que empeora con el tiempo.
  • Falta de apetito
  • Lentitud o retraso en el crecimiento
  • Heces pequeñas aguadas y sanguinolentas
  • Pérdida de energía

Los síntomas de la enfermedad de Hirschsprung pueden parecerse a los de otros problemas de salud. Consulte siempre al proveedor de atención médica de su hijo para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Hirschsprung?

El proveedor de atención médica de su hijo lo examinará y confeccionará una historia clínica. El médico hará preguntas acerca de las evacuaciones intestinales y el estreñimiento. Otras pruebas se pueden hacer para averiguar si su hijo tiene la enfermedad de Hirschsprung. Estas pruebas pueden ser, por ejemplo:

  • Radiografía abdominal. Esta prueba puede mostrar la ausencia de heces en el intestino grueso o cerca del ano. También puede mostrar si una parte del intestino grueso está abultado. El abultamiento es consecuencia de las heces bloqueadas.
  • Enema de bario. Este examen con rayos X comprueba el intestino grueso para detectar cualquier problema. A su hijo le darán un líquido metálico llamado bario. El bario recubre los órganos para que puedan verse en una radiografía. El bario se pone en un tubo y se inserta en el recto de su hijo en forma de enema. Una radiografía del abdomen mostrará las áreas estrechadas o cualquier obstrucción. También mostrará si el intestino se está abultando encima de una obstrucción.
  • Manometría anorrectal. Esta prueba se usa principalmente en niños más grandes. Una pequeña sonda se coloca en el recto para verificar qué tan bien trabajan los músculos del recto. Si los músculos no se relajan, puede ser un signo de enfermedad de Hirschsprung.
  • Biopsia del recto o del intestino grueso. Se quita una parte pequeña del intestino grueso Se evalúa bajo un microscopio para determinar si faltan células nerviosas.

¿Cómo se trata la enfermedad de Hirschsprung?

El tratamiento dependerá de los síntomas, la edad y el estado general de salud de su hijo. También variará según la gravedad de la afección.

Cirugía

La enfermedad de Hirschsprung se trata con una cirugía llamada a un procedimiento de anastomosis. Un cirujano elimina la parte del intestino grueso que carece de células nerviosas. Cuando sea posible, la parte sana que queda se conecta a la abertura anal.

En algunos casos, es posible que la cirugía se realice en dos etapas. Un niño que está muy enfermo con la enfermedad de Hirschsprung puede necesitar primero una cirugía de ostomía. Esto puede ayudar al niño a sanar antes de la operación de anastomosis. Con la cirugía de ostomía, se retira la parte enferma del intestino grueso. El extremo del intestino sano se mueve a una abertura hecha en el vientre. Esta apertura se denomina un estoma. Las heces pasan por el estoma hacia una bolsa que se lleva fuera de su cuerpo. La bolsa debe vaciarse varias veces al día.

Una ostomía puede ser a corto plazo o temporal. O puede ser permanente. Depende de la cantidad de intestino debe eliminarse. Si es a corto plazo, el cirujano conecta el intestino curado hasta el ano y cose el estoma para cerrarlo.

¿Cuáles son las complicaciones de la enfermedad de Hirschsprung?

En la enfermedad de Hirschsprung una parte del intestino grueso carece de células nerviosas normales. Esto significa que los alimentos digeridos y las heces no pueden avanzar a través de esa parte del tracto digestivo. El intestino grueso se bloquea con heces. Su bebé sufrirá de estreñimiento o es posible que no tenga movimientos intestinales normales.

El bloqueo crea presión en el interior del intestino. Esto hace que parte de la pared intestinal adelgace. Con el tiempo, una infección bacteriana llamada enterocolitis puede desarrollarse en el tracto digestivo. Esta es una afección grave Los síntomas de la enterocolitisincluyen:

  • Fiebre
  • Inflamación del abdomen
  • Vómitos
  • Diarrea
  • Sangrado del recto
  • Falta de energía

Llame al proveedor de atención médica de su hijo de inmediato si nota que el niño tiene síntomas de enterocolitis.

Cómo vivir con con la enfermedad de Hirschsprung

La función intestinal de su hijo puede verse afectada después de la cirugía. Los problemas más comunes a largo plazo incluyen el control intestinal y pérdidas de materia fecal, estreñimiento e infecciones.

Los problemas que pueden ocurrir después de la cirugía dependen de la cantidad de intestino que carece de células nerviosas y de cuánto intestino se eliminó.

Los niños a los que se les puede cerrar la ostomía pueden tener problemas a corto plazo, entre los que podemos mencionar:

  • Las heces pueden ser frecuentes y flojas al principio. Para prevenir la irritación de la piel, intente limpiar la zona anal cuidadosamente para eliminar las heces. También pruebe el uso de cremas o lociones para la erupción del pañal.
  • Es posible que los niños tengan problemas para sentir la necesidad de evacuar los intestinos. La necesidad de tener una evacuación intestinal es mayor después de comer. Puede ayudar a que su hijo pase 10 minutos después de las comidas en el inodoro.
  • Algunos niños tienen problemas con las evacuaciones intestinales debido a que el orificio anal es estrecho. Un método especial llamado dilatación rectal puede ayudar. El proveedor de atención médica de su hijo le puede enseñar este método si es adecuado para su hijo.

A los niños que se les extrajo una gran sección del intestino pueden tener problemas a largo plazo. El proceso digestivo puede verse afectado. Los nutrientes y líquidos se absorben de los alimentos en el intestino delgado. La extracción de un gran segmento del intestino puede impedir que un niño reciba suficientes nutrientes y líquidos. Los niños pueden tener problemas de mala digestión, crecimiento lento e infección. Su niño puede necesitar comer y beber más con el fin de obtener suficientes nutrientes y fluidos.

Hable con el proveedor de atención médica de su hijo sobre la situación específica de su hijo.

¿Cuándo debo llamar al proveedor de atención médica de mi hijo?

Llame al proveedor de atención médica de su hijo si el recién nacido no tiene una evacuación intestinal en las primeras 48 horas de vida.

Llame al médico si su bebé tiene alguno de los siguientes síntomas:

  • Evacuaciones intestinales que no son periódicas
  • Aumento del estreñimiento
  • Vómitos

Si a su hijo se lo sometió a una cirugía por la enfermedad de Hirschsprung, llame al proveedor, si su hijo tiene:

  • Fiebre.
  • Vómitos
  • Diarrea
  • Vientre o abdomen hinchado
  • Sangrado rectal

Puntos clave sobre la enfermedad de Hirschsprung

  • La enfermedad de Hirschsprung es un raro defecto de nacimiento. Afecta a las células nerviosas en el intestino grueso.
  • Los niños con este trastorno carecen de células nerviosas en todo o en parte del intestino grueso.
  • Sin estas células nerviosas, las heces no puede avanzar a través del intestino grueso. Esto puede causar estreñimiento, hinchazón, dolor e infección.
  • La mayoría de los niños con enfermedad de Hirschsprung muestran síntomas en las primeras semanas de vida.
  • La enfermedad de Hirschsprung se trata con cirugía.

Próximos pasos

Consejos para ayudarle a aprovechar al máximo una visita al proveedor de atención médica de su hijo:

  • Tenga en mente la razón de la visita y qué desea que suceda.
  • Antes de su visita, escriba las preguntas que quiere hacerle.
  • En la visita, escriba el nombre de un diagnóstico nuevo y de todos los medicamentos, tratamientos o análisis nuevos. Además escriba todas las instrucciones nuevas que le dé el proveedor para su hijo.
  • Pregunte por qué se se indica un medicamento o tratamiento nuevo, y cómo ayudará a su hijo. Además, consulte cuáles serán los efectos secundarios.
  • Pregunte si la afección de su hijo se puede tratar de otras maneras.
  • Infórmese de por qué un análisis o procedimiento se recomienda y qué podrían significar los resultados.
  • Consulte qué puede ocurrir si su hijo no toma el medicamento o no se hace un análisis o procedimiento.
  • Si su hijo tiene una cita de control, anote la fecha, la hora y el propósito de esa visita.
  • Averigüe cómo puede comunicarse con el proveedor de su hijo después del horario de consultorio. Es importante por si su hijo se enferma y usted necesita hacer preguntas o pedir un consejo.

Disclaimer: This information is not intended to substitute or replace the professional medical advice you receive from your child's physician. The content provided on this page is for informational purposes only, and was not designed to diagnose or treat a health problem or disease. Please consult your child's physician with any questions or concerns you may have regarding a medical condition.