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Púrpura Trombocitopénica Idiopática

Púrpura trombocitopénica inmune (idiopática)

¿Qué es la púrpura trombocitopénica inmune (ITP)?

La ITP es un trastorno caracterizado por una disminución anormal en el número de plaquetas en la sangre. Las plaquetas son células en la sangre que ayudan a detener el sangramiento. Una disminución en las plaquetas puede resultar en fáciles moretones, sangramiento de encías y hemorragia interna. El nombre antiguo que aún se ve algunas veces es púrpura trombocitopénica idiopática:  

  • Idiopática significa que no se conoce la causa.

  • Trombocitopénica significa una disminución de las plaquetas en la sangre.

  • Púrpura se refiere al descoloramiento púrpura de la piel, como con un moretón.

  • El nuevo nombre que se está usando es púrpura trombocitopénica inmune: La palabra inmune describe más precisamente que la ITP es una enfermedad inmunológica donde el cuerpo destruye sus propias plaquetas.  

¿Quién resulta afectado por la ITP?

Existen dos formas de ITP:

  • Púrpura trombocitopénica aguda. Esto se ve más a menudo en niños pequeños (de 2 a 6 años de edad). Los síntomas podrían seguir a una enfermedad viral, como la varicela. La ITP aguda por lo general tiene un inicio muy repentino y los síntomas por lo general desaparecen en menos de 6 meses (a menudo dentro de unas pocas semanas). A menudo el tratamiento no es necesario. Por lo general el trastorno no se repite. La forma más común de estos trastornos es la ITP aguda.

  • Púrpura trombocitopénica crónica. La aparición del trastorno puede ocurrir a cualquier edad y los síntomas pueden durar un mínimo de 6 meses, varios años o de por vida. Los adultos tienen esta forma más a menudo que los niños, pero también afecta a los adolescentes. Las mujeres la tienen de 2 a 3 veces más a menudo que los hombres. La ITP crónica puede repetirse a menudo y requiere seguimientos de cuidado continuo con un especialista de la sangre (hematólogo).

¿Qué causa la ITP?

En la mayoría de los casos, se desconoce la causa de la ITP en los niños. No es contagiosa, lo que significa que un niño no puede "contraerla" por jugar con otro niño con ITP. También es importante saber que nada de lo que hicieron los padres o el niño causó el trastorno.

A menudo, el niño podría haber tenido un virus o una infección viral cerca de 3 semanas antes de desarrollar la ITP. Se cree que el cuerpo cuando está produciendo anticuerpos contra un virus, "accidentalmente" también produjo un anticuerpo que se puede pegar a las células de las plaquetas. El cuerpo reconoce cualquier célula con anticuerpos como células externas y las destruye. Esta es la razón por la que a la ITP se le llama púrpura trombocitopénica inmune.

La médula ósea es el centro blando y esponjoso de los huesos largos y es responsable de producir células de sangre, incluyendo las plaquetas. La médula ósea responde al bajo número de plaquetas y produce muchas más para enviarlas al cuerpo. Un médico puede ver las células en la médula ósea y en un niño con ITP vería que se han producido muchas plaquetas jóvenes. Sin embargo, los resultados del examen de sangre de la sangre circulante mostrarían un bajo número de plaquetas. El cuerpo está produciendo las células normalmente, pero el cuerpo también las está destruyendo. En la mayoría de los casos, otros exámenes de sangre son normales excepto por el bajo número de plaquetas. Las plaquetas con ITP por lo general sobreviven solamente unas pocas horas, en comparación con las plaquetas normales que tienen un ciclo de vida de 7 a 10 días.

Las plaquetas son esenciales para la formación de coágulos de sangre. Los coágulos de sangre consisten de una masa de fibras y células de sangre. Las plaquetas viajan a un área dañada y se mantienen juntas para formar un tapón cuando por ejemplo una persona se corta. Si no hay suficientes plaquetas, no se puede formar un coágulo, resultando en más sangramiento.

Han habido investigaciones involucradas en la búsqueda de ciertos medicamentos que causan la ITP. Algunos medicamentos podrían conducir a la alteración del funcionamiento de las plaquetas. Por el momento, no se ha hecho un vínculo directo con algún medicamento específico que cause la ITP.

¿Cuáles son los síntomas de la ITP?

El conteo normal de plaquetas está en el rango de 150,000 a 450,000. Con la ITP, el conteo de plaquetas es menor a 100,000. Para el momento en que ocurre el sangramiento, el niño podría tener un conteo de plaquetas de menos de 10,000. Mientras menor sea el conteo de plaquetas, mayor será el riesgo de sangramiento.

Los síntomas de la ITP están relacionados con el incremento de sangramiento, ya que las plaquetas ayudan a detener el sangramiento. Sin embargo, cada niño puede experimentar los síntomas de manera diferente. Los síntomas pueden incluir:

  • Púrpura. Esto es el color púrpura de la piel luego de que se ha "fugado" sangre por debajo de ella. Un moretón es sangre debajo de la piel. Los niños con ITP podrían tener grandes moretones por traumas no conocidos. Los moretones pueden aparecer en las articulaciones de los codos y rodillas solo por el movimiento.

  • Petequia. Diminutos puntos rojos debajo de la piel que son el resultado de sangrados pequeños.

  • Hemorragias nasales

  • Sangramientos en la boca y/o en y alrededor de las encías.

  • Sangre en el vómito, orina o en las heces

  • Sangramiento en la cabeza. Este es el síntoma más peligroso de la ITP. Cualquier trauma en la cabeza que ocurra cuando no hay plaquetas suficientes para detener el sangramiento puede poner en peligro la vida.

Los síntomas de la ITP pueden parecerse a otros problemas médicos. Siempre consulte con el médico de su hijo para un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la ITP?

Además de un historial médico completo y examen físico, los procedimientos de diagnóstico para la ITP pueden incluir los siguientes:

  • Recuento sanguíneo completo (CBC). Una medida del tamaño, número y madurez de diferentes células sanguíneas en un volumen específico de sangre (para medir las plaquetas).

  • Pruebas adicionales de sangre y orina (para medir el tiempo de sangramiento y detectar posibles infecciones), que podrían incluir un examen especial de sangre llamado examen de anticuerpos anti plaquetas

  • Revisión cuidadosa de los medicamentos del niño

Algunas veces, se realiza una aspiración de médula ósea para ver la producción de plaquetas y para descartar cualquier célula anormal que la médula podría estar produciendo que podría disminuir el conteo de plaquetas, pero no siempre es necesario, especialmente para los niños y casos leves.  

Tratamiento de la ITP

El tratamiento específico de la ITP será determinado por el médico de su hijo con base en:

  • La edad, salud global e historial médico de su hijo

  • Tipo de trastorno (agudo versus crónico)

  • Severidad y extensión del trastorno

  • La tolerancia de su hijo a medicamentos específicos, procedimientos o terapias

  • Las expectativas del curso de la enfermedad

  • Su opinión o preferencia

No todos los niños con ITP necesitan tratamiento. El curso de acción elegido hasta que el cuerpo sea capaz de corregir el trastorno por sí mismo podría ser el monitoreo cercano de las plaquetas de su hijo y la prevención de serias complicaciones de sangramiento. Muchos niños con ITP pueden recuperarse espontáneamente dentro de 6 meses.

Cuando el tratamiento es necesario, las dos formas más comunes de tratamiento son las esteroides y la gama globulina intravenosa:

  • Esteroides. Las esteroides ayudan a evitar el sangramiento al disminuir el ritmo de la destrucción de plaquetas. Los esteroides, de ser efectivos, resultarán en un incremento en el conteo de plaquetas notado entre 2 a 3 semanas. Los efectos secundarios podrían incluir irritabilidad, irritación estomacal, ganancia de peso, hipertensión y acné.

  • Gama globulina intravenosa (IVGG). La IVGG es una proteína que contiene muchos anticuerpos y también disminuye la destrucción de plaquetas. La IVGG funciona más rápidamente que los esteroides (dentro de 24 a 48 horas).

Otros tratamientos para la ITP podrían incluir:

  • Inmunoglobulina Rh. Este medicamento hace que el bazo detenga temporalmente la destrucción de las plaquetas. Su hijo debe de ser Rh positivo y tener un bazo para que este medicamento sea efectivo.

  • Cambios de los medicamentos. Si la causa sospechada es un medicamento, podría ser necesario descontinuar o cambiar el medicamento.

  • Tratamiento de la infección. Si la infección es la causa de la ITP, entonces el tratamiento de la infección podría resultar en conteos más altos de plaquetas.

  • Esplenectomía. En algunos casos, el bazo del niño podría necesitar ser extirpado ya que este es el lugar más activo de destrucción de plaquetas. Esto se considera más a menudo en los niños mayores y adultos con ITP crónica para disminuir el ritmo de destrucción de las plaquetas.

  • Terapia de hormonas. Las niñas adolescentes podrían necesitar tomar hormonas para detener sus ciclos menstruales si hay mucho sangramiento cuando sus plaquetas están bajas.

  • Medicamentos. La FDA aprobó dos nuevos medicamentos para la ITP: N-plate y Promacta. Estimulan a la médula ósea para que produzca más plaquetas.  

  • Transfusión de plaquetas. Algunos pacientes podrían requerir una transfusión de plaquetas para prevenir el sangramiento agudo o para prepararse para cirugía.  

Prevención del sangramiento

Los padres de un niño con el trastorno necesitan estar conscientes de cómo evitar las lesiones y el sangramiento. Considere lo siguiente:

  • Para los niños pequeños, haga el entorno lo más seguro posible. Acolchonar la cuna, usar cascos y brindar vestimenta de protección son necesarios cuando el conteo de plaquetas está bajo.

  • Los deportes de contacto, montar bicicletas y los juegos rudos podrían necesitar ser restringidos.

  • Evitar medicamentos que contengan aspirina, ya que podrían interferir con la capacidad del cuerpo de controlar el sangramiento.

Es importante discutir con el doctor de su hijo otras limitaciones necesarias para prevenir las lesiones en un niño con ITP.

Perspectiva a largo plazo para la ITP

Aunque no se conoce la causa de la ITP y no hay cura, el pronóstico para un niño con ITP es muy bueno.

Por lo general, el cuerpo deja de producir los anticuerpos que están atacando las plaquetas y el trastorno se resuelve por si mismo. El objetivo del tratamiento es mantener las plaquetas del niño en un rango seguro hasta que el cuerpo corrija el problema.

En general, la prevención de sangramientos serios, como lesiones en la cabeza es el factor más significativo en el pronóstico. Proporcionar un ambiente seguro, atención médica inmediata y cuidado médico continuo son todos necesarios para un pronóstico sano a largo plazo.

Reviewed Date: 12-31-2009

Immune (Idiopathic) Thrombocytopenia Purpura

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