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Anemia Drepanocítica o de Células Falciformes

Anemia de células falciformes y embarazo

¿Qué es la anemia de células falciformes?

La anemia de células falciformes es un trastorno hereditario de la sangre caracterizado por la presencia de hemoglobina (un tipo de proteína de los glóbulos rojos que transporta oxígeno a los tejidos del cuerpo) defectuosa.

La anemia de células falciformes compromete los glóbulos rojos, o hemoglobina, y su capacidad de transportar oxígeno. Las células de hemoglobina normales son lisas, redondas y flexibles, como la letra "O", por lo que pueden desplazarse por los vasos del cuerpo con facilidad. Por el contrario, las células de hemoglobina falciformes son rígidas y pegajosas, y adoptan la forma de una hoz o la letra "C" cuando pierden el oxígeno. Estas células falciformes tienden a formar "acúmulos" y no pueden moverse fácilmente por los vasos sanguíneos. Los acúmulos producen un bloqueo y detienen el movimiento de la sangre normal y saludable que transporta oxígeno. Es este tipo de bloqueos el que causa las complicaciones dolorosas y nocivas de la anemia de células falciformes.

Las células falciformes solo viven unos 15 días, mientras que la hemoglobina normal puede vivir hasta 120 días. Además, las células falciformes corren riesgo de ser destruidas por el bazo debido a su forma y rigidez. El bazo es un órgano que ayuda a filtrar la sangre de infecciones. Las células falciformes se atascan en este filtro y mueren. Debido a la cantidad reducida de células con hemoglobina que circulan por el cuerpo, una persona con anemia falciforme padece anemia crónica. El bazo también sufre daños, ya que las células falciformes bloquean las células sanas que transportan oxígeno. Sin un bazo que funcione normalmente, estas personas tienen mayores probabilidades de contraer infecciones. Los bebés y niños pequeños corren riesgo de contraer infecciones que pueden resultar mortales.

¿Cuál es la causa de la anemia de células falciformes?

La anemia de células falciformes es una enfermedad hereditaria. Es el resultado de una mutación genética que provoca que las células con hemoglobina sean defectuosas. Se cree que esta mutación se originó en regiones del mundo donde la malaria era común, ya que las personas que presentan el rasgo de esta anemia no contraen malaria. La característica falciforme, de hecho, las protege del parásito que causa la malaria y que se transmite mediante los mosquitos. La malaria es más frecuente en África y la zona mediterránea de Europa.

La anemia de células falciformes afecta principalmente a las personas de descendencia asiática y a los hispanos del Caribe, pero también se ha encontrado esta característica en personas de origen de Oriente Medio, India, América Latina, el Mediterráneo y en nativos americanos.   Uno de cada doce afroamericanos tiene el rasgo de células falciformes.

Un bebé nace con anemia falciforme únicamente si hereda dos genes de anemia falciforme, uno de su madre y el otro de su padre. Las personas que tienen solo un gen de anemia falciforme son sanas, y se las denomina "portadoras de la enfermedad". También puede decirse que "tienen el rasgo de células falciformes". Un portador tiene mayores probabilidades de tener un bebé con anemia de células falciformes. Una vez que los padres han tenido un hijo con anemia de células falciformes, la probabilidad de que tengan otro hijo con este trastorno es de una en cuatro (o de un 25 por ciento). Es decir que hay un 75 por ciento de probabilidades de que otro hijo no tenga anemia de células falciformes. También hay un 50 por ciento de probabilidades de que un hijo nazca con el rasgo de células falciformes al igual que los padres.

El nacimiento de un niño con anemia de células falciformes suele ser una sorpresa total para la familia, puesto que muchas veces no existen antecedentes familiares de esta clase de anemia. Como ambos padres son sanos, no tenían conocimiento previo de que eran portadores del gen o de que corrían riesgo de transmitir el gen a su hijo.

¿Cómo afecta a la anemia de células falciformes al embarazo?

Algunas mujeres no sufren cambios en la enfermedad durante el embarazo, mientras que en otras la enfermedad puede empeorar. Sin embargo, pueden ocurrir crisis de células falciformes (acontecimientos dolorosos) que pueden ser tratadas con medicamentos cuyo empleo sea seguro durante el embarazo. Una enfermedad del riñón preexistente y una insuficiencia cardíaca congestiva pueden empeorar durante el embarazo, incluso con el tratamiento adecuado.

¿Cómo afecta al embarazo la anemia de células falciformes?

Los riesgos del embarazo dependen de si la madre tiene anemia falciforme o rasgo de células falciformes. En general, las mujeres con rasgo de células falciformes no corren mayor riesgo de padecer problemas pero pueden experimentar infecciones frecuentes de las vías urinarias. También es importante recordar que, a diferencia de la anemia de células falciformes, una mujer con rasgo de células falciformes quizá tenga anemia por déficit de hierro (ferropénica) durante el embarazo, por lo cual podría necesitar suplemento de hierro.

La capacidad de los glóbulos de transportar oxígeno es especialmente importante durante el embarazo. El rasgo falciforme y la anemia pueden tener como consecuencia que el feto reciba cantidades reducidas de oxígeno y que su crecimiento se retrase. Como la anemia de células falciformes afecta a tantos órganos y sistemas del cuerpo, las mujeres con esta enfermedad son más propensas a sufrir complicaciones durante el embarazo. Estas complicaciones y los riesgos para la madre pueden incluir, entre otros, los siguientes:

  • Infección, incluido el sistema urinario (en especial los riñones) y los pulmones

  • Problemas en la vesícula biliar, que incluyen cálculos biliares

  • Agrandamiento del corazón (cardiomegalia) e insuficiencia cardíaca por la anemia

Estas complicaciones y los riesgos para el feto pueden incluir, entre otros, los siguientes:

  • Aborto espontáneo

  • Retraso del crecimiento intrauterino (crecimiento fetal deficiente)

  • Nacimiento prematuro (antes de las 37 semanas de embarazo)

  • Bajo peso al nacer (menos de 5,5 libras)

  • Muerte del feto y del bebé en el parto

¿Cómo se controla la anemia de células falciformes durante el embarazo?

Si bien las mujeres embarazadas que poseen el rasgo de células falciformes no corren mayor riesgo de complicaciones durante el embarazo, el bebé puede resultar afectado si el padre también porta el rasgo. Se recomienda analizar al padre del bebé antes del embarazo o en la primera visita prenatal. Si el padre del bebé tiene el rasgo de células falciformes, puede considerarse una amniocentesis (procedimiento empleado para obtener una muestra pequeña de líquido amniótico) u otros métodos de diagnóstico prenatales para determinar si el feto tiene dicho rasgo.

El cuidado médico prenatal regular y temprano es fundamental para las mujeres embarazadas con anemia de células falciformes. Visitas más frecuentes permiten controlar más minuciosamente la enfermedad y el bienestar del feto. El cuidado médico general durante el embarazo incluye una dieta saludable, vitaminas prenatales, suplementos de ácido fólico (una vitamina B) y prevención de la deshidratación.

Para algunas mujeres puede resultar beneficioso recibir transfusiones de sangre para reemplazar las células falciformes con sangre nueva. Estas transfusiones pueden realizarse varias veces durante el embarazo para ayudar a aumentar la capacidad de la sangre de transportar oxígeno y disminuir la cantidad de células falciformes. Es importante que las mujeres que reciben transfusiones de sangre se sometan a exámenes de anticuerpos, ya que estos pueden haber sido transferidos junto con la sangre y pueden afectar al feto. Los anticuerpos más comunes son los del factor Rh.

Los estudios fetales pueden comenzar en el segundo trimestre, y pueden incluir los siguientes:

  • Ecografía. Un examen que emplea ondas sonoras (de sonido) para medir el crecimiento del feto.

  • Prueba sin estrés. Mide la frecuencia cardíaca fetal en respuesta a los movimientos del feto.

  • Perfil biofísico. Examen que combina la ecografía con la prueba sin estrés.

  • Estudio de flujo por Doppler. Tipo de ecografía que utiliza ondas sonoras para medir el flujo sanguíneo.

Durante el trabajo de parto, pueden administrarse líquidos por vía intravenosa (IV, por sus siglas en inglés) para ayudar a prevenir la deshidratación. La mayoría de las mujeres recibirán oxígeno adicional a través de una mascarilla durante el trabajo de parto. Además, suele utilizarse un monitor de frecuencia cardíaca fetal para controlar que no haya cambios ni indicios de sufrimiento fetal. No existen recomendaciones especiales sobre el tipo de parto para las mujeres con anemia falciforme, y la mayoría de las mujeres puede tener un parto vaginal a menos que existan otras complicaciones.

Reviewed Date: 06-27-2013

Sickle Cell Disease and Pregnancy
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