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Craneosinostosis

Craneosinostosos

¿Qué es la craneosinostosis?

El cráneo normal consiste de varias placas de hueso que están separadas por suturas. Las suturas (articulaciones fibrosas) se encuentran entre las placas de hueso en la cabeza. A medida que el niño crece y se desarrolla, las suturas se cierran y los huesos se unen, formando una pieza sólida de hueso llamada cráneo.

La craneosinostosis es una condición en la que una o más suturas se cierran demasiado temprano, causando problemas con el crecimiento normal del cerebro y cráneo. El cierre prematuro de las suturas también puede hacer que se incremente la presión dentro de la cabeza y que los huesos faciales o del cráneo cambien de una apariencia normal y simétrica.

¿Qué causa la craneosinostosis?

La craneosinostosis ocurre en uno de cada 2,000 nacimientos vivos y afecta ligeramente a más hombres que mujeres.

La craneosinostosis es más a menudo esporádica (ocurre por casualidad) En algunas familias, la craneosinostosis es heredada en una de dos formas:

  • Autosómica recesiva. Autosómica recesiva significa que se necesitan dos copias del gen para expresar la condición, una heredada de cada padre que son portadores obligados. Los padres portadores tienen una probabilidad de uno en cuatro o 25 por ciento, con cada embarazo, de tener un hijo con craneosinostosis. Hombres y mujeres resultan afectados por igual.

  • Autosómica dominante. Autosómica dominante significa que se necesita un gen para expresar la condición y el gen se transmite del padre al hijo con un riesgo de 50/50 para cada embarazo. Hombres y mujeres resultan afectados por igual.

La craneosinostosis es una característica de muchos síndromes genéticos diferentes que tienen una variedad de patrones hereditarios y probabilidades de reocurrencia, dependiendo del síndrome específico presente. Es importante para el niño así como para los miembros de la familia que se examine cuidadosamente en busca de señales o de una causa sindrómica (trastorno genético heredado) de craneosinostosis como defectos en las extremidades, anormalidades del oído o malformaciones cardiovasculares.

¿Cuáles son los tipos diferentes de craneosinostosis?

Existen numerosos tipos de craneosinostosis. Se le dan diferentes nombres a los diversos tipos, dependiendo de qué sutura o suturas están involucradas, incluyendo los siguientes:

Anatomía del cráneo normal de un recién nacido
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  • Plagiocefalia. La plagiocefalia involucra la fusión del lado derecho o del izquierdo de la sutura coronal que va de oído a oído. Esto se llama sinostosis coronal y hace que la frente y ceño normal dejen de crecer. Por lo tanto, produce una aplanamiento de la frente y del ceño en el lado afectado, con la frente tendiendo a ser excesivamente prominente en el lado opuesto. El ojo del lado afectado puede también tener una forma diferente. También podría haber aplanamiento del área trasera (occipital). La sinostosis de la sutura lambdoidea unilateral puede también causar plagiocefalia.
    La plagiocefalia deformacional (o posicional) se refiere a la cabeza deforme (asimétrica) debido a la presión repetida en la misma área de la cabeza. Esto no es una sinostosis verdadera. Puede resultar cuando la parte del cráneo (hueso occipital) que es dependiente (en una posición) se aplana debido a la presión, como cuando se duerme en esa parte del cráneo.
    El número de bebés con plagiocefalia deformacional se ha elevado en los últimos años. Este incremento puede ser resultado de la campaña "Boca arriba" promovida por la American Academy of Pediatrics (AAP) (Academia Estadounidense de Pediatría) para ayudar a prevenir el síndrome de muerte súbita infantil (SIDS), pero otros factores pueden causar este tipo de plagiocefalia. El tratamiento específico será determinado por el proveedor de atención médica de su hijo con base en la severidad. la plagiocefalia deformacional se trata alterando la posición habitual de la cabeza del niño cuando duerme o usando un caso especialmente moldeado el cual remodelará la cabeza con el paso del tiempo. La AAP recomienda supervisar el tiempo boca abajo si el bebé está despierto para ayudar a prevenir la plagiocefalia posicional.

    Ilustración de un recién nacido
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  • Trigonocefalia. La trigonocefalia es una fusión de la sutura metópica (frente). Esta sutura va desde la parte superior de la cabeza hasta la mitad de la frente, hacia la nariz. El cierre temprano de esta sutura puede resultar en una cresta prominente que corre por la frente. Algunas veces la frente parece puntiaguda, como un triángulo, con los ojos muy juntos (hipotelorismo).

Ilustración de un recién nacido
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  • Escafocefalia. La escafocefalia es un cierre temprano de fusión de la sutura sagital.  Este es el tipo más común de sinostosis. Esta sutura va de adelante hacia atrás, por la mitad de la parte superior de la cabeza. La fusión causa un cráneo largo y angosto. El cráneo es largo de adelante hace atrás y angosto de oreja a oreja.

Ilustración de un recién nacido
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¿Cuáles son los síntomas de la craneosinostosis?

En los bebés con esta condición, se pueden notar cambios en la forma de la cabeza y cara y son por lo general son el primer y único síntoma. La apariencia de la cara del niño puede no ser la misma cuando se compara con el otro lado. Otra señal es fontanela pequeña o ausente. Menos común, la sinostosis puede causar incremento en la presión dentro del cráneo. Esto es especialmente cierto cuando múltiples suturas craneales se fusionan prematuramente.  En los bebés con esta condición, se pueden notar cambios en la forma de la cabeza y cara y son por lo general son el primer y único síntoma. La apariencia de la cara del niño puede no ser la misma cuando se compara con el otro lado. Otra señal es fontanela pequeña o ausente. Menos común, la sinostosis puede causar incremento en la presión dentro del cráneo. Esto es especialmente cierto cuando múltiples suturas craneales se fusionan prematuramente. Los síntomas del incremento de presión en el cráneo incluyen:

  • Una fontanela completa o protuberante (punto blando ubicado en la parte superior de la cabeza)

  • Somnolencia (o menos alerta de lo normal)

  • Las venas del cuero cabelludo pueden ser muy notorias

  • Irritabilidad aumentada

  • Llanto agudo

  • Mala alimentación

  • Vómito explosivo

  • Aumento de la circunferencia de la cabeza

  • Convulsiones

  • Ojos saltones e incapacidad del niño para ver hacia arriba con la cabeza hacia el frente.

  • Retraso en el desarrollo

Los síntomas de la craneosinostosis pueden parecerse a otras condiciones o problemas médicos. Siempre consulte con al médico de su hijo para un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la craneosinostosis?

La craneosinostosis puede ser congénita (presente en el nacimiento) o puede observarse más tarde, durante un examen físico. El diagnóstico se hace con un examen físico completo y luego de pruebas de diagnóstico. Durante el examen, el médico de su hijo obtendrá un historial prenatal y de nacimiento completos de su hijo. Él o ella le podría preguntar si hay un historial familiar de craneosinostosis u otras anormalidades de cabeza o cara. El médico de su hijo también podría preguntarle sobre etapas de desarrollo ya que la craneosinostosis puede estar asociada con otro retraso en el desarrollo. Los retrasos en el desarrollo pueden requerir seguimiento médico por problemas subyacentes.

Durante el examen se toma una medición de la circunferencia de la cabeza de su hijo y se traza en una gráfica para identificar rangos normales y anormales.

Las pruebas de diagnóstico que se pueden realizar para el diagnóstico de una craneosinostosis incluyen:

  • Rayos X de la cabeza. Una prueba diagnóstica que usa rayos de energía electromagnética invisible para producir imágenes de los tejidos internos y huesos de la cabeza sobre una película.

  • Tomografía computarizada (llamada también un CT o CAT) de la cabeza. Un procedimiento de diagnóstico por imagen que utiliza una combinación de rayos X y tecnología computarizada para producir imágenes horizontales, o axiales (llamadas con frecuencia rebanadas) de la cabeza. Un CT muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluyendo los huesos, músculos, grasa y órganos. Las CT son más detalladas que los rayos X generales.

Manejo de la craneosinostosis

El tratamiento específico para la craneosinostosis será determinado por el médico de su hijo con base en:

  • La edad, salud global e historial médico de su hijo

  • Extensión de la craneosinostosis

  • Tipo de craneosinostosis (qué suturas están involucradas)

  • La tolerancia de su hijo a medicamentos específicos, procedimientos o terapias

  • Las expectativas del tratamiento de la craneosinostosis

  • Su opinión o preferencia

La cirugía es típicamente el tratamiento recomendado. La meta del tratamiento es reducir la presión en la cabeza y corregir las deformidades de los huesos de la cara y cráneo. Menos común, la cirugía se necesita para disminuir la presión dentro del cráneo.

El momento óptimo para llevar a cabo la cirugía es antes de que el niño tenga 1 año de edad ya que los huesos aún están muy blandos, no se han fusionado con otras suturas y es fácil trabajar con ellos. La cirugía puede ser necesaria en una edad mucho menor dependiendo de la severidad de la condición. Ya que la pérdida de sangre puede ser un problema en este tipo de cirugía, la cirugía a menudo se pospone en los niños muy pequeños para permitir algo de crecimiento y desarrollo y un mayor volumen de sangre. La mayoría de los procedimientos se hacen entre los 3 y 8 meses de edad.

Antes de la cirugía, el médico de su hijo le explicará la operación y puede revisar fotografías de "antes y después" de niños que pudieron haber tenido un tipo similar de cirugía.

Luego de la operación, es común que el niño tenga un vendaje parecido a un turbante alrededor de su cabeza. La cara y parpados pueden estar inflamados después de este tipo de cirugía. El niño por lo general se transfiere a la unidad de cuidados intensivos (ICU) después de la operación para un monitoreo cercano.

Pueden ocurrir repentinamente problemas después de la cirugía o a lo largo de un periodo de tiempo. El niño puede experimentar alguna o todas de las siguientes complicaciones:

  • Fiebre (mayor a los 101 grados F)

  • Vómitos

  • Dolor de cabeza

  • Irritabilidad

  • Enrojecimiento o inflamación a lo largo de las áreas de la incisión.

  • Disminución del estado de alerta

  • Fatiga

Estas complicaciones requieren evaluación inmediata por el cirujano de su hijo. El equipo de atención médica educa a la familia después de la cirugía sobre cómo cuidar mejor al niño en casa, y describe problemas clínicos específicos que exigen atención médica inmediata por su médico.

Consideraciones de toda la vida para una persona con craneosinostosis

La clave para tratar la craneosinostosis es la detección y tratamiento tempranos. Algunas formas de craneosinostosis pueden afectar al cerebro y desarrollo del niño, El grado del problema depende de la severidad de la craneosinostosis, el número de suturas que están fusionadas y la presencia de otros problemas del cerebro o de otros sistemas orgánicos que podrían afectar al niño.

El médico podría recomendar el asesoramiento genético para evaluar a los padres del niño por cualquier trastorno hereditario que tienen una tendencia a aparecer en las familias

Un niño con craneosinostosis requiere evaluaciones médicas frecuentes para asegurarse de que el cráneo, huesos faciales y cerebro se desarrollen normalmente. El equipo médico trabaja con la familia del niño para proporcionar educación y orientación para mejorar la salud y bienestar del niño.

Reviewed Date: 09-30-2008

Craniosynostosis

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