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Retinoblastoma

Retinoblastoma

¿Qué es el retinoblastoma?

El retinoblastoma es un tipo de cáncer poco frecuente que se produce en la retina (la capa más profunda del ojo, ubicada en la parte posterior, que recibe las imágenes necesarias para la visión). Este año se diagnosticarán alrededor de 300 niños con retinoblastoma. Esta enfermedad representa alrededor del 3 por ciento de los cánceres infantiles. Casi todos los niños con retinoblastoma se pueden curar si se diagnostican con la suficiente anticipación, y el 90 por ciento tendrá una visión normal al menos en un ojo después del tratamiento.

Anatomía del ojo, interno
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¿Cuáles son las causas del retinoblastoma?

El retinoblastoma se producen a causa de la mutación de un gen supresor de tumores (denominado RB1), que se encuentra en el cromosoma #13. Se necesitan dos mutaciones (o cambios en un gen) para destruir este gen y causar el crecimiento descontrolado de células. Cuando el retinoblastoma es hereditario (40 por ciento de los casos), la primera mutación se hereda de uno de los padres, mientras que la segunda se produce durante el desarrollo de la retina. Cuando el retinoblastoma es esporádico (60 por ciento de los casos), ambas mutaciones se producen durante el desarrollo de la retina. Esporádico significa que ocurre por azar. También se han descubierto alteraciones en el gen RB1 en otros tumores, entre los que se encuentran el osteosarcoma y el cáncer del mama.

Los tumores en la mayoría de los niños con retinoblastoma hereditario perjudican a los dos ojos. Considere las siguientes estadísticas:

  • Entre el 60 por ciento y el 75 por ciento de los casos de retinoblastoma afectan sólo a un ojo (son unilaterales) y la mayoría no son heredados.

  • El 25 por ciento de los casos de retinoblastoma son bilaterales (afectan a ambos ojos) y son hereditarios.

  • El 15 por ciento de los casos de retinoblastoma son bilaterales (afectan a ambos ojos) y son hereditarios.

Cualquier individuo con antecedentes familiares positivos de retinoblastoma debe solicitar asesoría genética para identificar los riesgos específicos de transmisión del gen o enfermedad a sus hijos.

¿Cuáles son los síntomas del retinoblastoma?

A continuación, se enumeran los síntomas más comunes del retinoblastoma. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de forma diferente. Los síntomas pueden incluir:

  • Leucocoria. Reflejo de luz blanca que se produce en determinados ángulos cuando la luz pasa por la pupila.

  • Estrabismo (también llamado bizquera u ojo perezoso). Desviación de los ojos, en la cual uno o ambos no "miran" en la misma dirección.

  • Dolor o enrojecimiento alrededor de uno o ambos ojos

  • Escasa visión o cambios en la visión del niño

A menudo, el diagnóstico precoz de la enfermedad puede evitar que los síntomas del retinoblastoma se manifiesten. Los síntomas del neuroblastoma pueden parecerse a los de otras afecciones o problemas médicos. Siempre consulte al médico de su hijo para obtener un diagnóstico preciso.

¿Cómo se diagnostica el retinoblastoma?

Además de la historia clínica y un examen físico completos, los procedimientos para diagnosticar el retinoblastoma pueden incluir:

  • Examen ocular completo e historia clínica

  • Examen fundoscópico. Procedimiento mediante el cual, una vez que se le ha administrado anestesia al niño, se le dilatan las pupilas para poder ver y examinar toda la retina.

  • Examen ecográfico del ojo. Este es uno de los examenes utilizados más comunmente para confirmar el diagnóstico utilizando ondas sonoras para crear imágenes de los tejidos.

  • Tomografía computarizada (también llamada escáner CT o CAT, por su sigla en inglés). Es un procedimiento de diagnóstico por imagen que utiliza una combinación de radiografías y tecnología informática para obtener imágenes horizontales o axiales (a menudo llamadas "cortes") del cuerpo. Una tomografía computarizada muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluyendo los huesos, los músculos, la grasa y los órganos. Las tomografías computarizadas muestran más detalles que las radiografías generales.

  • Resonancia magnética (MRI, por su sigla en inglés). Es un procedimiento de diagnóstico que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y las estructuras internas del cuerpo.

  • Punción lumbar

  • Análisis de sangre

  • Exámenes genéticos o de ADN

Se puede realizar un diagnóstico antes de la aparición de los síntomas. Si los antecedentes familiares de retinoblastoma son positivos, es posible que se requieran exámenes oculares frecuentes en varias etapas del desarrollo del niño para determinar la presencia de un tumor. Cuando se diagnostica retinoblastoma, se llevan a cabo exámenes para determinar el tamaño del tumor y si los tumores se propagaron a otras partes del cuerpo. Este procedimiento, denominado determinación de estadios, es un paso importante para planificar un programa de tratamiento.

¿Cuáles son los estadios del retinoblastoma?

Existen varios sistemas para determinar el estadío del retinoblastoma. Siempre consulte al médico de su hijo para obtener información acerca de los distintos estadios.

El método de estadiaje más reciente se denomina Clasificación Internacional de Retinoblastoma Intraocular y agrupa los tumores en cinco categorías --grupos que van de A a E-- que se basan en la probabilidad de salvar el ojo.

El método más tradicional para determinar los estadios del retinoblastoma es el de Reese-Ellsworth (este sistema es únicamente para tumores que no se propagaron más allá del ojo):

  • Grupo I. Implica uno o más tumores cuyo tamaño es inferior a 4 diámetros discales (DD) y están ubicados en o detrás del Ecuador.*

  • Grupo II. Implica uno o más tumores cuyo tamaño oscila entre los 4 y 10 diámetros discales y están ubicados en el Ecuador o detrás del mismo.

  • Grupo III. Abarca cualquier lesión que se encuentre frente al Ecuador o todo tumor cuyo tamaño supere los 10 diámetros discales.

  • Grupos IV. Implica tumores múltiples cuyos tamaños superan los 10 DD, o cualquier lesión que se extienda más allá de la parte anterior de la ora serrata (parte periférica de la retina).

  • Grupo V. Implica tumores muy grandes que abarcan más de la mitad de la retina y que se han propagado al cristalino (el material gelatinoso que rellena el ojo)

El "Ecuador" es una línea imaginaria que divide el ojo en dos partes iguales: la parte de adelante y la parte de atrás

Tratamiento del retinoblastoma

El tratamiento específico para el retinoblastoma será determinado por el médico de su hijo basándose en lo siguiente:

  • La edad de su hijo, su estado general de salud y su historia clínica

  • La gravedad de la enfermedad

  • La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias específicas

  • Sus expectativas respecto de la evolución de la enfermedad

  • Su opinión o preferencia

El principal objetivo del tratamiento consiste en extirpar el tumor y evitar la metástasis (propagación) del cáncer hacia otras partes del cuerpo.

El tratamiento puede incluir una o más de las siguientes alternativas:

  • Enucleación (extirpación de una parte o la totalidad del ojo o los ojos afectados por el tumor)

  • Quimioterapia

  • Radioterapia

  • Terapia con láser o fotocoagulación

  • Terapia termal

  • Crioterapia (terapia que por medio de un proceso de congelamiento destruye el tumor)

Pronóstico a largo plazo para un niño con retinoblastoma

El pronóstico depende en gran medida de lo siguiente:

  • La gravedad de la enfermedad

  • El tamaño y ubicación del tumor

  • La presencia o ausencia de metástasis

  • La respuesta del tumor a la terapia

  • La edad y el estado de salud general de su hijo

  • La tolerancia de su hijo a medicamentos, procedimientos o terapias específicas

  • Los nuevos desarrollos en materia de tratamiento

Como sucede con cualquier tipo de cáncer, el pronóstico y la supervivencia a largo plazo pueden variar considerablemente de un niño a otro. Cada niño es único y, por lo tanto, el tratamiento y el pronóstico se deben estructurar según las necesidades de cada uno en particular. La atención médica inmediata y una terapia agresiva contribuyen a un mejor pronóstico.

El seguimiento continuo es esencial para un niño al que se le diagnostica retinoblastoma. En los casos de retinoblastoma hereditario, se pueden formar nuevos tumores en cualquiera de los ojos hasta que el niño tiene entre 3 y 4 años. Será necesario que tengan un seguimiento exahustivo por parte de un oftalmólogo. Los niños con retinoblastoma hereditario y lo que fueron tratados con quimioterapia, radiación u otras terapias tienen un riesgo mayor de contraer nuevos cánceres más adelante en la vida y deben someterse a exámenes médicos y oftalmológicos regulares.

Reviewed Date: 12-31-2009

Retinoblastoma

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