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Tumor de Wilms

Tumor de Wilms

¿Qué es el tumor de Wilms?

El tumor de Wilms, también denominado nefroblastoma, es un tumor maligno (canceroso) que se origina en las células del riñón. Es el tipo de cáncer renal más común en niños y representa aproximadamente el 5 % de todos los tipos de cáncer infantil.

En EE. UU., el tumor de Wilms se diagnostica en aproximadamente 500 niños por año.

Esta enfermedad se puede presentar en cualquier momento entre la infancia y los 15 años de edad, pero en la mayoría de los casos, el tumor se detecta a los 3 años. Es un poco más común entre las niñas y los afroamericanos.

El tumor puede alcanzar un gran tamaño y diseminarse (por metástasis) hacia otros tejidos del cuerpo. El lugar más común hacia donde se puede propagar por metástasis un tumor de Wilms son los pulmones. No obstante, también se pueden producir lesiones en el hígado, el otro riñón, el cerebro o los huesos. En aproximadamente el 5 % de los niños con tumor de Wilms, ambos riñones están afectados.

¿Cuáles son las causas del tumor de Wilms?

No es habitual que el tumor de Wilms se transmita por herencia. Solo un 1 a un 2 % de los casos tienen un familiar afectado. La mayoría de los tumores de Wilms se consideran esporádicos (ocurren por azar) y son el resultado de mutaciones genéticas que afectan el crecimiento celular en el riñón. Estas mutaciones generalmente se producen después del nacimiento, pero, en algunos casos, los niños ya nacen con una alteración genética que los predispone a desarrollar el cáncer.

Un pequeño porcentaje de pacientes con tumor de Wilms tienen uno de tres síndromes genéticos, incluidos los siguientes:

  • Síndrome WAGR: la sigla WAGR (en inglés) representa las cuatro enfermedades presentes en el síndrome WAGR: tumor de Wilms, aniridia (ausencia de iris, la parte de color del ojo), malformaciones genitourinarias (defecto de los riñones, el tracto urinario, el pene, el escroto, el clítoris, los testículos o los ovarios) y retraso mental. Es causado por una pérdida o inactivación de un gen supresor de tumor denominado WT1 en el cromosoma 11. Los genes supresores de tumores generalmente anulan el crecimiento de tumores y controlan el desarrollo celular. Cuando se alteran, ya no controlan el desarrollo celular y se pueden formar tumores.

  • Síndrome de Denys-Drash: este síndrome se caracteriza por insuficiencia renal cuando el niño es muy pequeño, malformaciones genitourinarias y desarrollo anormal de los órganos reproductores. También es causado por una anomalía en el cromosoma 11.

  • Síndrome de Beckwith-Wiedemann: este síndrome se caracteriza por un elevado peso del niño al nacer y un hígado, bazo y lengua de gran tamaño; bajo nivel de azúcar en el periodo neonatal, malformaciones alrededor del oído, crecimiento asimétrico del cuerpo, defectos de la pared abdominal cerca del ombligo (onfalocele) y tumores en el hígado y las glándulas adrenales. Se cree que es causado por una copia hiperactiva de un oncogén en el cromosoma 11 denominado IGF2. Los oncogenes controlan el crecimiento celular, pero si mutan, se puede producir un crecimiento descontrolado.

¿Cuáles son los síntomas del tumor de Wilms?

A continuación se enumeran los síntomas más comunes del tumor de Wilms. Sin embargo, cada niño puede experimentar los síntomas de manera diferente. Algunos de los síntomas pueden incluir los siguientes:

  • un bulto o masa no dolorosa visible y palpable en el abdomen;

  • hinchazón del abdomen;

  • sangre en la orina (hematuria);

  • dolor en el abdomen por la presión de otros órganos cerca del tumor;

  • pérdida del apetito y debilidad o cansancio;

  • estreñimiento;

  • fiebre;

  • hipertensión.

Si se sospecha de la presencia de un tumor en el abdomen del niño, es importante no presionar esta zona. El niño debe ser tratado y bañado con cuidado antes y durante cualquier evaluación de un tumor. La rotura del tumor puede causar que las células se diseminen hacia otros tejidos del cuerpo.

Estos síntomas del tumor de Wilms pueden asemejarse a los de otros trastornos o enfermedades graves. Siempre debe consultar al médico de su hijo para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica un tumor de Wilms?

Además de un examen físico y de la historia clínica completa, los procedimientos para el diagnóstico pueden incluir, entre otros, los siguientes:

  • Ecografía abdominal. Técnica de diagnóstico por imágenes que usa ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora para crear imágenes de los vasos sanguíneos, tejidos y órganos. Puede brindar un esquema de los riñones y el tumor, y determinar si hay problemas en las venas renales u otras venas importantes del abdomen. También puede determinar si existen lesiones o tumores en el otro riñón.

  • Tomografía computarizada (también denominada TC o TAC) abdominal. Procedimiento de diagnóstico por imágenes que utiliza una combinación de rayos X y tecnología informática para producir imágenes horizontales o axiales (a menudo denominadas "planos") del cuerpo. Una TC muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluidos los huesos, los músculos, la grasa y los órganos. Las TC son más detalladas que las radiografías.

  • Imagen por resonancia magnética (IRM). Es un procedimiento diagnóstico que utiliza la combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y las estructuras del interior del cuerpo. La IRM puede determinar si se produjo metástasis (diseminación), si hay células del tumor en los nódulos linfáticos o si hay más órganos afectados. Los tumores de Wilms pueden comprimir otros órganos del área y afectar su función.

  • Radiografía de tórax. Es una prueba de diagnóstico que utiliza rayos de energía electromagnética invisibles para generar imágenes de tejidos internos, huesos y órganos en una placa radiográfica. Una radiografía de tórax puede determinar si se produjo metástasis (diseminación) en los pulmones.

  • Análisis de orina y sangre. Análisis realizados para evaluar la función renal y hepática, y obtener un panorama general de la salud del niño.

  • Biopsia.Se extrae una muestra de tejido y se examina bajo microscopio. La biopsia del tumor se realiza para evaluar las células y el alcance de la enfermedad, y para obtener un diagnóstico.

  • Extirpación quirúrgica del tumor y el riñón (nefrectomía). Es posible que se necesite cirugía para obtener un diagnóstico definitivo y determinar el alcance de la enfermedad.

Tratamiento del tumor de Wilms

El médico de su hijo determinará el tratamiento específico para el tumor de Wilms en función de lo siguiente:

  • la edad, el estado general de salud y la historia médica de su hijo;

  • qué tan avanzada se encuentre la enfermedad;

  • la tolerancia que su hijo tenga a determinados medicamentos, procedimientos o terapias;

  • las expectativas para la trayectoria de la enfermedad;

  • su opinión o preferencia.

El tratamiento puede incluir alguna de las siguientes opciones (o una combinación de ellas):

  • cirugía (para extirpar parte o la totalidad del riñón y las estructuras afectadas);

  • biopsia del tumor (si el tumor no puede extraerse porque es demasiado grande o afecta a las estructuras circundantes; o también para un diagnóstico y determinación de la etapa de la enfermedad);

  • quimioterapia (para reducir lo que queda del tumor o para tratar la metástasis o reaparición de la enfermedad);

  • radiación (para reducir lo que queda del tumor o para tratar la metástasis o reaparición de la enfermedad);

  • medicamentos (para controlar el dolor, la hipertensión, las náuseas o las infecciones);

  • control de la presión sanguínea (esencial cuando existe un tumor renal);

  • seguimiento continuo (para determinar la respuesta al tratamiento, detectar la reaparición de la enfermedad, evaluar la función del resto del riñón y controlar los efectos tardíos del tratamiento).

Perspectivas a largo plazo para un niño con tumor de Wilms

Los factores para determinar el pronóstico y la supervivencia a largo plazo de un niño con un tumor de Wilms incluyen los siguientes:

  • histología, favorable o desfavorable;

  • qué tan avanzada se encuentre la enfermedad;

  • la edad y el estado general de salud del niño al momento del diagnóstico;

  • el tamaño del tumor principal;

  • la respuesta a la terapia;

  • la tolerancia que su hijo tenga a determinados medicamentos, procedimientos o terapias;

  • nuevos desarrollos en el tratamiento.

Como sucede con cualquier cáncer, el pronóstico y la supervivencia a largo plazo pueden variar en gran medida de un niño a otro.

La atención médica oportuna y una terapia agresiva son importantes para alcanzar el mejor pronóstico posible. El seguimiento continuo es esencial para el niño al que se le diagnosticó un tumor de Wilms. Los pacientes que sobreviven al cáncer pueden sufrir los efectos secundarios de la radiación y la quimioterapia, además de tumores malignos posteriores. Continuamente se descubren nuevos métodos para mejorar el tratamiento y para disminuir los efectos secundarios.

Reviewed Date: 12-31-2009

Wilms Tumor

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