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Fibrosis Quística y el Aparato Respiratorio

Fibrosis Quística y el Aparato Respiratorio

¿Cómo afecta la fibrosis quística (su sigla en inglés es CF) al aparato respiratorio?

La fibrosis quística (su sigla en inglés es CF) es una enfermedad hereditaria que se caracteriza por una anormalidad en las glándulas del cuerpo que producen mucosidad. Es crónica, progresiva y generalmente mortal. Los niños con CF suelen vivir hasta los 30 años de edad.

Estos niños presentan una anomalía en la función de una proteína de las células que se denomina regulador transmembranoso en la fibrosis quística (su sigla en inglés es CFTR). El CFTR controla el flujo de agua y de ciertas sales hacia y desde las células del cuerpo. Al alterarse este flujo, la mucosidad se espesa.

En el aparato respiratorio, la mucosidad es habitualmente poco espesa y puede eliminarse fácilmente a través de las vías respiratorias. Con la CF, la mucosidad se vuelve espesa y pegajosa, y bloquea las vías respiratorias. Con el transcurso del tiempo, las vías respiratorias mayores pueden obstruirse y se pueden formar quistes en ellas.

Las infecciones pulmonares son muy comunes en los niños con fibrosis quística, 'ya que las bacterias que el cuerpo habitualmente elimina por sí mismo permanecen en la mucosa espesa. Muchas de estas infecciones son crónicas. La bacteria que generalmente provoca las infecciones pulmonares es la Pseudomonas aeruginosa (PA).

En los niños con CF, se produce además un compromiso del tracto respiratorio alto. Algunos pacientes presentan pólipos nasales que deben eliminarse quirúrgicamente. Los pólipos nasales son pequeñas protuberancias de tejido de la mucosa nasal que se desplazan hacia la cavidad nasal. Los niños con CF también presentan un índice elevado de infecciones en los senos paranasales.

Entre los síntomas que pueden presentarse debido a los efectos de la CF en el aparato respiratorio, se incluyen los siguientes:

  • tos crónica

  • tos con sangre

  • colapso pulmonar

  • dedos en palillo de tambor (dedos de las manos y los pies redondeados y dilatados)

  • cardiomegalia

  • pólipos nasales (tumores fibrosos de la nariz)

  • sinusitis (inflamación de los senos paranasales)

Reviewed Date: 07-30-2012

Cystic Fibrosis and the Respiratory System

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