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Tumores Cerebrales

Tumores cerebrales en niños

¿Qué es un tumor cerebral?

Los tumores cerebrales son los tumores sólidos más comunes en los niños. Aproximadamente, 4000 niños y adolescentes en los EE. UU. reciben el diagnóstico de tumores cerebrales primarios cada año. Los tumores cerebrales primarios comienzan en el cerebro y generalmente no se propagan más allá del tejido cerebral. Los tumores cerebrales son el tipo más frecuente de cáncer del sistema nervioso central. Los tumores cerebrales, tanto malignos como benignos, se originan en las células del cerebro. Un tumor es un crecimiento anormal del tejido.

Un tumor benigno no contiene células cancerosas y, generalmente, una vez extraído, no vuelve a aparecer. La mayoría de los tumores cerebrales benignos tienen bordes bien delimitados, lo que significa que no invaden el tejido circundante. No obstante, estos tumores pueden causar síntomas similares a los tumores cancerosos debido a su tamaño y ubicación en el cerebro.

Los tumores cerebrales malignos contienen células cancerosas. Los tumores cerebrales malignos generalmente crecen rápidamente e invaden el tejido circundante. No es frecuente que los tumores cerebrales malignos se diseminen a otras partes del cuerpo, pero pueden reaparecer después del tratamiento. A veces, los tumores cerebrales que no son cancerosos se denominan malignos por su tamaño y ubicación, y por el daño que pueden causar a las funciones vitales del cerebro.

Los tumores cerebrales pueden aparecer a cualquier edad. Los tumores cerebrales que se desarrollan en bebés y niños son muy diferentes de aquellos que aparecen en adultos, tanto en términos del tipo de células como de la receptividad al tratamiento.

La Sociedad Americana contra el Cáncer afirma que no se determinó un motivo evidente que explique el desarrollo de tumores cerebrales en niños. No existe una relación directa entre los tumores cerebrales y algo que los padres o el niño hicieron o no hicieron.

Además, la Academia Estadounidense de Pediatría y el Instituto Nacional Contra el Cáncer recomiendan que los niños reciban el diagnóstico y tratamiento para el cáncer en uno de los más de 200 centros médicos de los EE. UU. especializados en cáncer de niños. Las organizaciones citan estudios de investigación que demuestran tasas de supervivencia de un 20 % a un 40 % más altas cuando los niños reciben atención en estos centros especializados.

Anatomía del encéfalo

El sistema nervioso central (SNC) consta del encéfalo y de la médula espinal. El encéfalo es un conjunto de órganos importantes que controlan el pensamiento, la memoria, la emoción, el tacto, las habilidades motoras, la visión, la respiración, la temperatura, el hambre y todos los procesos que regulan nuestro cuerpo.

El encéfalo puede dividirse en el cerebro, el tronco del encéfalo y el cerebelo:

Anatomía del cerebro, niño
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  • Cerebro (parte frontal del encéfalo). El cerebro está compuesto por un hemisferio derecho y un hemisferio izquierdo. Las funciones del cerebro incluyen las siguientes: inicio del movimiento, sensación de temperatura, tacto, visión, oído, el sentido común, el razonamiento, la resolución de problemas, las emociones y el aprendizaje.

  • Tronco del encéfalo (base del encéfalo). Incluye el cerebro medio, la protuberancia y el bulbo raquídeo. Las funciones de esta área incluyen las siguientes: movimiento de los ojos y la boca, la transmisión de mensajes sensoriales (por ejemplo, calor, dolor o sonidos altos), el hambre, la respiración, la conciencia, la función cardiaca, la temperatura corporal, los movimientos musculares involuntarios, los estornudos, la tos, los vómitos y la deglución.

  • Cerebelo (parte posterior del encéfalo). El cerebelo, ubicado en la parte posterior de la cabeza, se encarga de coordinar los movimientos musculares voluntarios y de mantener la postura, la estabilidad y el equilibrio.

¿Cuáles son las causas de los tumores cerebrales?

La mayoría de los tumores cerebrales implican anomalías de genes involucrados en el control del ciclo celular, lo que hace que las células crezcan de manera descontrolada. Estas anomalías son causadas por alteraciones que se producen directamente en los genes o por reordenamientos de cromosomas que cambian la función de un gen.

Los pacientes con ciertos trastornos genéticos (neurofibromatosis, enfermedad de von Hippel-Lindau, síndrome de Li-Fraumeni y retinoblastoma) también tienen mayor riesgo de desarrollar tumores del sistema nervioso central. También se informaron casos de niños en una misma familia que desarrollaron tumores cerebrales sin tener ninguno de estos síndromes genéticos.

Algunas sustancias químicas pueden alterar la estructura de un gen que protege al cuerpo de las enfermedades y el cáncer. Se han realizado estudios que investigaron a padres de niños con tumores cerebrales y su exposición anterior a ciertas sustancias químicas, como pesticidas y productos derivados del petróleo.

Los niños que recibieron radioterapia en la cabeza como parte de un tratamiento anterior de otros tumores malignos también tienen mayor riesgo de desarrollar nuevos tumores cerebrales.

¿Cuáles son los síntomas de un tumor cerebral?

A continuación se enumeran los síntomas más comunes de un tumor cerebral. Sin embargo, cada niño puede experimentar los síntomas de manera diferente. Los síntomas varían según el tamaño y la ubicación del tumor. Muchos síntomas están relacionados con un aumento de la presión en el cerebro o alrededor de este, excepto en niños muy pequeños (cuyos cráneos aún no se unieron del todo), ya que no hay espacio libre para otra cosa que no sean los delicados tejidos del encéfalo y su líquido. Cualquier tumor, tejido adicional o fluido puede causar presión en el cerebro y producir los siguientes síntomas:

  • Mayor presión intracraneal (PIC). La PIC es causada por el tejido o líquido adicional en el cerebro. La presión puede aumentar debido al bloqueo de uno o más ventrículos que drenan líquido cefalorraquídeo (LCR, el fluido que rodea al encéfalo y la médula espinal), lo que hace que el fluido quede atrapado en el encéfalo. La mayor PIC puede causar lo siguiente:

    • dolor de cabeza;

    • vómitos (habitualmente por la mañana);

    • náuseas;

    • cambios de personalidad;

    • irritabilidad;

    • somnolencia;

    • depresión;

    • disminución de la función cardiaca y respiratoria que, si no se trata, puede derivar en un estado de coma.

  • Los síntomas de los tumores cerebrales en el cerebro (parte frontal del encéfalo) pueden incluir los siguientes:

    • convulsiones;

    • cambios en la visión;

    • dificultad al hablar;

    • parálisis o debilidad en la mitad del cuerpo o del rostro;

    • mayor presión intracraneal (PIC);

    • somnolencia o confusión;

    • cambios de personalidad/juicio alterado;

    • pérdida de la memoria a corto plazo;

    • alteraciones de la marcha;

    • problemas de comunicación.

  • Los síntomas de los tumores cerebrales en el tronco del encéfalo (base del encéfalo) pueden incluir los siguientes:

    • convulsiones;

    • problemas endocrinos (diabetes o problemas de regulación hormonal);

    • cambios en la visión o visión doble;

    • dolores de cabeza;

    • parálisis de nervios/músculos del rostro, o de la mitad del cuerpo;

    • cambios respiratorios;

    • mayor presión intracraneal (PIC);

    • caminar torpe, no coordinado;

    • pérdida auditiva;

    • cambios de personalidad.

  • Los síntomas de los tumores cerebrales en el cerebelo (parte posterior del encéfalo) pueden incluir los siguientes:

    • mayor presión intracraneal (PIC);

    • vómitos (habitualmente por la mañana sin náuseas);

    • dolor de cabeza;

    • movimientos musculares no coordinados;

    • problemas para caminar (ataxia).

Los síntomas de un tumor cerebral pueden asemejarse a los de otros trastornos o problemas médicos. Algunos tumores pituitarios pueden causar diabetes insípida, con síntomas de electrolitos anormales y cambios en el estado mental. Algunas personas con tumores talámicos profundos presentan patrones de alimentación anormales. Estos tumores pueden ser especialmente difíciles de diagnosticar en adolescentes debido a los síntomas. Siempre consulte al médico de su hijo para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica un tumor cerebral?

Además de un examen físico y de la historia clínica completa de su hijo, los procedimientos para el diagnóstico de un tumor cerebral pueden incluir los siguientes:

  • Examen neurológico. El médico de su hijo evalúa los reflejos, la fuerza muscular, el movimiento de los ojos y la boca, la coordinación y el estado de alerta.

  • Tomografía computarizada (también denominada TC o TAC). Procedimiento de diagnóstico por imágenes que utiliza una combinación de rayos X y tecnología informática para producir imágenes horizontales o axiales (a menudo denominadas "planos") del cuerpo. Una TC muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluidos los huesos, los músculos, la grasa y los órganos, como el cerebro. Las TC son más precisas que las radiografías generales.

  • Imagen por resonancia magnética (IRM). Es un procedimiento diagnóstico que utiliza la combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y las estructuras del interior del cuerpo. La IRM es muy útil para observar el cerebro y la médula espinal.

  • Radiografía. Es una prueba de diagnóstico que utiliza rayos de energía electromagnética invisibles para generar imágenes de tejidos internos, huesos y órganos en una placa radiográfica.

  • Angiograma. Se utiliza un medio de contraste para visualizar todos los vasos sanguíneos del cerebro con radiografía, a fin de detectar ciertos tipos de tumores. (Esta prueba se usa con menos frecuencia que antes debido a que ahora se pueden usar técnicas de angiograma con TC o IRM especiales para observar los vasos sanguíneos del cerebro).

  • Mielograma. Radiografía de la columna, similar a un angiograma.

  • Punción lumbar/punción raquídea. Se coloca una aguja especial en la parte baja de la espalda, en el interior del conducto espinal. Se trata del área que rodea a la médula espinal. Se extrae una pequeña cantidad de líquido cefalorraquídeo para ser analizado posteriormente. El líquido cefalorraquídeo es el líquido que baña al cerebro y a la médula espinal.

  • Tomografía por emisión de positrones (TEP). En la medicina nuclear, es un procedimiento que mide la actividad metabólica de las células. Una TEP puede mostrar áreas del tumor maligno que no pueden observarse en una TC o IRM.

El examen de un tumor cerebral depende fundamentalmente de los tipos de células en las cuales se originó el tumor y de la ubicación del tumor.

¿Cuáles son los diferentes tipos de tumores cerebrales?

Los distintos tipos de tumores cerebrales incluyen los siguientes:

Ilustración del encéfalo donde se detallan ubicaciones frecuentes de tumores, niño
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  • Gliomas. El tipo más común de tumor cerebral es el glioma. Los gliomas comienzan en las células gliales, que conforman el tejido de soporte del encéfalo. Existen varios tipos de gliomas que se clasifican según dónde se encuentren, y según el tipo de células que originaron el tumor. A continuación se enumeran los diferentes tipos de gliomas:

    • Astrocitomas. Los astrocitomas son tumores de células gliales que derivan de células de tejido conectivo denominadas astrocitos. Estas células pueden encontrarse en cualquier parte del encéfalo o la médula espinal. Los astrocitomas son el tipo más común de tumor cerebral en niños. Los astrocitomas generalmente se subdividen en tumores de alto grado, grado medio o bajo grado. Los astrocitomas de alto grado representan el tipo de tumor cerebral más maligno. Los astrocitomas también se clasifican según los signos que presentan, los síntomas que causan, el tratamiento y el pronóstico, en función de la ubicación del tumor. La ubicación más común de estos tumores es en el cerebelo, por lo que se denominan astrocitomas cerebelares. Estos tumores generalmente producen síntomas de mayor presión intracraneal, dolor de cabeza y vómitos. También puede haber problemas al caminar y con la coordinación, además de visión doble.

    • Gliomas del tronco del encéfalo. Estos son tumores que se ubican en el tronco del encéfalo. La mayoría de los tumores del tronco del encéfalo no se pueden extirpar quirúrgicamente debido a la ubicación alejada y a las delicadas y complejas funciones que se controlan en esta área. Los gliomas del tronco del encéfalo se producen casi exclusivamente en niños, principalmente en aquellos en edad escolar. El niño generalmente no presenta una mayor presión intracraneal, pero puede tener problemas de visión doble, dificultad para mover el rostro o un lado del cuerpo, o dificultades con la marcha y la coordinación.

    • Ependimomas. Los ependimomas son también tumores de las células gliales. Generalmente se desarrollan en el revestimiento de los ventrículos o en la médula espinal. El lugar donde se suelen encontrar con más frecuencia en los niños es cerca del cerebelo. El tumor a menudo bloquea el flujo de LCR (líquido cefalorraquídeo, que baña el cerebro y la médula espinal) y produce un aumento de la presión intracraneal. Los ependiomas pueden crecer lentamente en comparación con otros tumores, pero pueden reaparecer una vez finalizado el tratamiento. Los ependiomas recurrentes son tumores más invasivos y con mayor resistencia al tratamiento. Alrededor de un 5 a un 10 % de los tumores cerebrales en niños son ependiomas.

    • Gliomas del nervio óptico. Los gliomas del nervio óptico se encuentran en la zona de los nervios que envían mensajes desde los ojos hacia el encéfalo. A menudo se encuentran en personas que padecen neurofibromatosis, un trastorno de nacimiento que hace que los niños sean más propensos a desarrollar tumores en el encéfalo. Los pacientes suelen presentar pérdida de la visión y problemas hormonales, ya que estos tumores generalmente están situados en la base del encéfalo, donde se ubica el control hormonal, y comienzan desde el nervio óptico. Por lo general son difíciles de tratar, debido a que están rodeados por estructuras encefálicas sensibles.

  • Tumores neuroectodérmicos primitivos (TNEP). Los TNEP pueden aparecer en cualquier parte del encéfalo de un niño, si bien la ubicación más común es en la parte posterior del encéfalo, cerca del cerebelo. Cuando aparecen aquí, se denominan meduloblastomas. Los síntomas dependen de su ubicación en el encéfalo, pero generalmente el niño experimenta mayor presión intracraneal. Estos tumores crecen rápidamente y suelen ser malignos, y en ocasiones se propagan por todo el encéfalo o la médula espinal.

  • Meduloblastomas. Los meduloblastomas son un tipo de TNEP que se encuentra cerca de la línea media del cerebelo. El tumor crece rápidamente y a menudo bloquea el drenaje del LCR (líquido cefalorraquídeo, que baña el cerebro y la médula espinal), y causa síntomas asociados con una mayor PIC. Las células del meduloblastoma se pueden diseminar (por metástasis) hacia otras áreas del sistema nervioso central, especialmente alrededor de la médula espinal. Generalmente se requiere una combinación de cirugía, radiación y quimioterapia para controlar estos tumores.

  • Craneofaringiomas. Los craneofaringiomas son tumores benignos que aparecen en la base del encéfalo, cerca de los nervios que van desde los ojos hasta el encéfalo, y los centros hormonales. La mayoría afecta a niños y adultos jóvenes, pero pueden aparecer a cualquier edad. Los síntomas incluyen dolores de cabeza y problemas con la visión. Son habituales los desequilibrios hormonales, que incluyen un crecimiento deficiente y baja estatura. También se pueden observar síntomas de mayor presión intracraneal. Si bien estos tumores son benignos, son difíciles de eliminar debido a que están rodeados por estructuras encefálicas sensibles.

  • Tumores de la región pineal. Cerca de la glándula pineal, que contribuye a controlar los ciclos de sueño y vigilia, pueden aparecer muchos tipos de tumores. Los gliomas son comunes en esta región, al igual que los pineoblastomas (un tipo de TNEP). Además, los tumores de las células germinales, otra forma de tumor maligno, también pueden aparecer en esta zona. Los quistes benignos de la glándula pineal también pueden aparecer aquí, lo cual dificulta diferenciar si es maligno o benigno. A menudo se necesita una biopsia o la extirpación del tumor para poder diferenciar los distintos tipos de tumores. Las personas con tumores en esta zona habitualmente padecen dolores de cabeza o síntomas de mayor presión intracraneal. El tratamiento depende del tipo y tamaño del tumor.

Tratamiento de los tumores cerebrales

Si a su hijo le diagnosticaron un tumor cerebral, debería considerar la posibilidad de buscar una segunda opinión antes de comenzar un tratamiento. De hecho, algunas compañías aseguradoras exigen una segunda opinión para este tipo de diagnóstico. De acuerdo con la Sociedad Americana Contra el Cáncer, es muy poco frecuente que el tiempo que lleve obtener una segunda opinión produzca un impacto negativo en el tratamiento. La tranquilidad que brinda una segunda opinión hace que valga la pena el esfuerzo.

El médico de su hijo determinará el tratamiento específico para el tumor cerebral en función de lo siguiente:

  • la edad, el estado general de salud y la historia médica de su hijo;

  • el tipo, la ubicación y el tamaño del tumor;

  • qué tan avanzada se encuentre la enfermedad;

  • la tolerancia que su hijo tenga a determinados medicamentos, procedimientos o terapias;

  • las expectativas para la trayectoria de la enfermedad;

  • su opinión o preferencia.

El tratamiento puede incluir alguna de las siguientes opciones (o una combinación de ellas):

  • Cirugía. La cirugía habitualmente es el primer paso en el tratamiento de tumores cerebrales. El objetivo es extirpar la mayor parte del tumor que sea posible, al mismo tiempo que se mantienen las funciones neurológicas. También se puede realizar una cirugía para biopsia con el fin de examinar los tipos de células que componen el tumor o para un diagnóstico. Esto es común si el tumor se encuentra en una zona rodeada por estructuras sensibles que pueden resultar dañadas durante la extracción.

  • Quimioterapia.

  • Radioterapia.

  • Esteroides (para tratar y prevenir la inflamación, especialmente en el encéfalo).

  • Medicamentos anticonvulsivos (para tratar y prevenir las convulsiones asociadas con la presión intracraneal).

  • Derivación ventriculoperitoneal (también denominada derivación VP). Se puede colocar una derivación VP en la cabeza, a fin de drenar el exceso de fluido desde el interior del encéfalo hacia el abdomen. Una derivación VP ayuda a controlar la presión dentro del encéfalo.

Ilustración que demuestra la colocación de la derivación ventriculoperitoneal
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  • Trasplante de médula ósea.

  • Servicios de apoyo (para los efectos secundarios del tumor o del tratamiento).

  • Rehabilitación (para recuperar las capacidades motoras y la fuerza muscular, pueden participar en el equipo de salud terapeutas ocupacionales, fonoaudiólogos y fisioterapeutas).

  • Antibióticos (para prevenir o tratar infecciones).

  • Seguimiento continuo (para controlar la enfermedad, detectar la reaparición del tumor y controlar los efectos tardíos del tratamiento).

Perspectivas a largo plazo para un niño con un tumor cerebral

El pronóstico depende en gran medida de lo siguiente:

  • el tipo de tumor;

  • la magnitud de la enfermedad;

  • el tamaño y la ubicación del tumor;

  • la presencia o ausencia de metástasis;

  • la respuesta del tumor a la terapia;

  • la edad y el estado general de salud de su hijo;

  • la tolerancia que su hijo tenga a determinados medicamentos, procedimientos o terapias;

  • nuevos desarrollos en el tratamiento.

Como sucede con cualquier cáncer, el pronóstico y la supervivencia a largo plazo pueden variar en gran medida de un niño a otro. La atención médica oportuna y una terapia agresiva son importantes para alcanzar el mejor pronóstico. Los cuidados de seguimiento son esenciales para el niño al que se le diagnosticó un tumor cerebral. Los pacientes que sobreviven a un tumor cerebral pueden sufrir los efectos secundarios de la radiación y la quimioterapia, además de tumores malignos posteriores.

Es posible que se necesite rehabilitación de las capacidades motoras y la fuerza muscular durante un periodo prolongado. Los fonoaudiólogos y terapeutas ocupacionales pueden participar en cierto tipo de rehabilitación. Es necesario realizar más investigaciones para mejorar el tratamiento, reducir los efectos secundarios del tratamiento para la enfermedad, y desarrollar una cura. Continuamente se descubren nuevos métodos para mejorar el tratamiento y para disminuir los efectos secundarios.

Reviewed Date: 10-28-2013

Brain Tumors in Children

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