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Sarcoma de Ewing

Sarcoma de Ewing

¿Qué es el sarcoma de Ewing?

El sarcoma de Ewing es un cáncer que se produce principalmente en los huesos y en los tejidos blandos. El sarcoma de Ewing puede producirse en cualquier hueso, pero ocurre con más frecuencia en los huesos de la cadera, las costillas o en los huesos largos, como el fémur (muslos), la tibia (canilla) o el húmero (brazo). También puede involucrar el músculo y los tejidos blandos alrededor del tumor. Las células del sarcoma de Ewing también pueden propagarse (por metástasis) hacia otras partes del cuerpo, incluida la médula ósea, los pulmones, los riñones, el corazón, las glándulas suprarrenales y otros tejidos blandos.

Sin embargo, el sarcoma de Ewing representa aproximadamente el 1 % de los tipos de cáncer infantil. Aproximadamente, 225 niños y adolescentes reciben un diagnóstico de sarcoma de Ewing en los EE. UU. cada año. Es el segundo tumor óseo maligno más común en niños y adolescentes. El sarcoma de Ewing tiene lugar con más frecuencia en niños de entre 10 y 20 años de edad. Los hombres se ven más afectados que las mujeres.

¿Qué causa el sarcoma de Ewing?

La causa exacta del sarcoma de Ewing no se conoce completamente. No hay factores de riesgo conocidos ni medidas de prevención disponibles. Sin embargo, los investigadores han descubierto cambios cromosómicos en el ADN de las células que pueden conducir a la formación del sarcoma de Ewing. Estos cambios no son hereditarios. Se desarrollan en niños sin razón aparente después del nacimiento.

En la mayoría de los casos, el cambio implica la fusión del material genético entre los cromosomas n.º 11 y n.º 22. Cuando una determinada parte del cromosoma n.º 11 se ubica junto al gen EWS en el cromosoma n.º 22, el gen EWS se "activa". Esta activación deriva en un crecimiento excesivo de las células y, finalmente, en el desarrollo del cáncer. Con menor frecuencia, hay un intercambio de ADN entre el cromosoma n.º 22 y otro cromosoma que hace que se active el gen EWS. El mecanismo exacto permanece sin esclarecerse, pero este descubrimiento importante ha conducido a mejoras en el diagnostico del sarcoma de Ewing.

¿Cuáles son los síntomas del sarcoma de Ewing?

Los siguientes son los síntomas más comunes de un sarcoma de Ewing. Sin embargo, cada niño puede experimentar los síntomas de manera diferente. Entre otros, los síntomas pueden incluir los siguientes:

  • dolor alrededor del lugar del tumor;

  • hinchazón o enrojecimiento alrededor del lugar del tumor;

  • fiebre;

  • pérdida de peso, falta de apetito;

  • fatiga;

  • parálisis o incontinencia (si el tumor está en la región de la columna vertebral);

  • síntomas relacionados con la compresión del nervio por el tumor (por ejemplo, entumecimiento, hormigueo o parálisis).

Los síntomas del sarcoma de Ewing pueden asemejarse a los de otros trastornos o problemas médicos. Siempre debe consultar al médico de su hijo para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica el sarcoma de Ewing?

Además de una historia clínica completa y él examen físico de su hijo, los procedimientos de diagnóstico para el sarcoma de Ewing pueden incluir los siguientes:

  • Varios estudios de diagnóstico por imágenes,tales como los siguientes:

    • Radiografía. Es una prueba de diagnóstico que utiliza rayos de energía electromagnética invisibles para generar imágenes de tejidos internos, huesos y órganos en una placa radiográfica.

    • Gammagrafía ósea.Es un método de imagen nuclear para evaluar cambios degenerativos y/o artríticos en las articulares con el fin de detectar enfermedades en los huesos y tumores, y determinar la causa del dolor en los huesos y la inflamación. Esta prueba se emplea para detectar tumores y anomalías en los huesos.

    • Imagen por resonancia magnética (IRM). Es un procedimiento diagnóstico que utiliza la combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y las estructuras del interior del cuerpo. Esta prueba se realiza para determinar si el tumor se ha extendido hacia tejidos blandos circundantes.

    • Tomografía computarizada (también denominada TC o TAC). Procedimiento de diagnóstico por imágenes que utiliza una combinación de rayos X y tecnología informática para producir imágenes horizontales o axiales (a menudo denominadas "planos") del cuerpo. Una TC muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluidos los huesos, los músculos, la grasa y los órganos. Las CT son más precisas que las radiografías generales (pero no son tan detalladas como las pruebas de IRM).

    • Tomografía por emisión de positrones (TEP): se inyecta glucosa (azúcar) marcada con radioactividad en el torrente sanguíneo. Los tejidos que usan más glucosa que los tejidos normales (como tumores) pueden detectarse con un escáner. Las TEP pueden utilizarse para encontrar pequeños tumores o verificar si el tratamiento funciona para un tumor conocido.

  • Análisis de sangre. (incluida la química sanguínea).

  • Biopsia del tumor. Un procedimiento en el que se extraen muestras de tejido (con una aguja o durante una cirugía) del cuerpo para examinarlas con un microscopio, a fin de comprobar la presencia de cáncer u otras células anormales, y para extraer tejido del hueso afectado.

  • Aspiración de la médula ósea o biopsia. Es un procedimiento que implica extraer una pequeña cantidad de fluido de la médula ósea (aspiración) o tejido sólido de la médula ósea (biopsia por punción), generalmente del hueso de la cadera, para determinar si el cáncer alcanzó la médula ósea.

El sarcoma de Ewing es difícil de distinguir de otros tumores similares. A menudo, el diagnóstico se realiza al excluir todos los otros tumores sólidos comunes y al realizar estudios genéticos.

Tratamiento para el sarcoma de Ewing

El médico de su hijo determinará el tratamiento específico para el sarcoma de Ewing, de acuerdo con lo siguiente:

  • la edad, el estado general de salud y la historia médica de su hijo;

  • ubicación y magnitud de la enfermedad;

  • la tolerancia que su hijo tenga a determinados medicamentos, procedimientos o terapias;

  • las expectativas para la trayectoria de la enfermedad;

  • su opinión o preferencia.

El tratamiento puede incluir una o más de las siguientes opciones:

  • cirugía para extraer el tumor;

  • quimioterapia;

  • radioterapia;

  • amputación de la pierna o el brazo afectado;

  • resecciones por metástasis (por ejemplo, resecciones pulmonares de células cancerígenas en el pulmón);

  • rehabilitación, como fisioterapia y terapia ocupacional, y adaptación psicosocial;

  • colocación de prótesis y entrenamiento;

  • servicios de apoyo (para los efectos secundarios del tratamiento);

  • antibióticos (para prevenir y tratar infecciones);

  • seguimiento continuo (para determinar la respuesta al tratamiento, detectar la reaparición de la enfermedad y controlar los efectos tardíos del tratamiento).

Perspectiva a largo plazo para un niño con sarcoma de Ewing

El pronóstico para el sarcoma de Ewing depende en gran medida de lo siguiente:

  • la magnitud de la enfermedad;

  • el tamaño y la ubicación del tumor;

  • la presencia o ausencia de metástasis;

  • la respuesta del tumor a la terapia;

  • la edad y el estado general de salud de su hijo;

  • la tolerancia que su hijo tenga a determinados medicamentos, procedimientos o terapias;

  • nuevos desarrollos en el tratamiento.

En general, la perspectiva a largo plazo es mucho mejor si el cáncer está localizado en la zona donde comenzó y no se ha diseminado (por metástasis) a otras partes del cuerpo. Pero como sucede con cualquier tipo de cáncer, el pronóstico y la supervivencia a largo plazo pueden variar en gran medida de un niño a otro. Cada niño es único y el tratamiento y el pronóstico se estructura en torno a sus necesidades. La atención médica oportuna y una terapia agresiva son importantes para alcanzar el mejor pronóstico. El seguimiento continuo es esencial para un niño a quien se le diagnosticó sarcoma de Ewing. Un paciente que sobrevivió a un sarcoma de Ewing puede sufrir los efectos tardíos de la radioterapia y la quimioterapia, tales como tumores malignos secundarios. Continuamente se descubren nuevos métodos para mejorar el tratamiento y para disminuir los efectos secundarios.

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Reviewed Date: 03-31-2009

Ewing Sarcoma

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