Jump to:  A   |   B   |   C   |   D   |   E   |   F   |   G   |   H   |   I   |   J   |   K   |   L   |   M   |   N   |   O   |   P   |   Q   |   R   |   S   |   T   |   U   |   V   |   W   |   X   |   Y

Atresia Pulmonar

Anatomía normal del corazón
Click Image to Enlarge

¿Qué es la atresia pulmonar (PA)?

La atresia pulmonar (PA) es un complicado defecto congénito (presente al nacer) que se produce debido al desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo.

La válvula pulmonar está ubicada entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. Tiene tres aletas que funcionan como una puerta de una vía, permitiendo que la sangre fluya a la arteria pulmonar, pero no hacia atrás, al ventrículo derecho.

En el caso de la PA se presentan problemas con el desarrollo de la válvula que evitan que las aletas se abran; por lo tanto, la sangre no puede fluir hacia adelante desde el ventrículo derecho a los pulmones. Antes del nacimiento, mientras el feto se está desarrollando, esto en realidad no es una amenaza para la vida porque la placenta le proporciona oxígeno al bebé y los pulmones no funcionan. La sangre que ingresa al lado derecho del corazón del feto pasa a través de una abertura denominada foramen oval, que permite que la sangre rica en oxígeno (roja) pase por el lado izquierdo del corazón y se dirija al cuerpo.

En algunos casos, puede existir una segunda abertura, esta vez en la pared ventricular, que le otorga a la sangre en el ventrículo derecho una vía de salida. Esta abertura se denomina comunicación interventricular (CIV). Si no existe una CIV, el ventrículo derecho recibe poco flujo sanguíneo antes del nacimiento y no se desarrolla completamente.

Anatomía del corazón con atresia pulmonar con Defecto Ventricular Septal
Click Image to Enlarge

Después del nacimiento, la placenta ya no proporciona oxígeno al recién nacido - los pulmones deben hacerlo. Sin embargo, como no hay ninguna abertura de válvula pulmonar presente, la sangre debe hallar otra ruta para llegar a los pulmones y recibir oxígeno.

El foramen oval normalmente se cierra en el momento del nacimiento, pero en esta situación es posible que permanezca abierto, permitiendo que la sangre pobre en oxígeno (azul) pase de la aurícula derecha a la izquierda. Desde allí, se dirige al ventrículo izquierdo, saliendo de la aorta, hacia el cuerpo. Bajo estas condiciones, el bebé no puede vivir porque la sangre pobre en oxígeno no logra satisfacer las demandas del cuerpo. Los recién nacidos también tienen una conexión entre la aorta y la arteria pulmonar, denominada ductus arterioso, que permite que parte de la sangre pobre en oxígeno pase a los pulmones. Desafortunadamente, este ductus arterioso normalmente se cierra a las pocas horas o días después del nacimiento.

Debido a la baja cantidad de oxígeno provista al organismo, la PA es un problema cardíaco rotulado como "síndrome del bebé azul".

¿Cuáles son las causas de la atresia pulmonar?

El problema se produce mientras el corazón se está formando durante las primeras 8 semanas de desarrollo fetal.

Algunos defectos cardíacos congénitos pueden presentar un vínculo genético, ya sea debido a un defecto en algún gen, una anomalía cromosómica o una exposición al medio ambiente. ésta es la causa de la frecuente aparición de problemas cardíacos en ciertas familias. La mayoría de las veces, este defecto cardíaco se presenta esporádicamente (al azar) sin razones claras para su desarrollo.

¿Cuáles son los síntomas de la atresia pulmonar?

Los síntomas se manifestarán al poco tiempo del nacimiento. La indicación más clara de PA es el hecho de que un recién nacido se vuelve cianótico (coloración azulada de la piel, labios y matriz de las uñas) el primer día de vida de transición, después de haber dejado de recibir el oxígeno de la madre (de la placenta). El nivel de cianosis se relaciona con la presencia de otros defectos que permiten la mezcla de sangre, incluyendo un ductus arterioso (abierto) permeable.

A continuación, se enumeran los síntomas más frecuentes de la atresia pulmonar. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:

  • Respiración rápida.

  • Dificultad para respirar.

  • Irritabilidad.

  • Letargo.

  • Piel pálida, fría o pegajosa.

Los síntomas de la atresia pulmonar pueden parecerse a los de otras condiciones o problemas cardíacos. Siempre consulte al médico de su hijo para el diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la atresia pulmonar?

La asistencia médica de su hijo puede estar a cargo de un cardiólogo pediátrico y/o un neonatólogo. El cardiólogo pediátrico se especializa en el diagnóstico y tratamiento médico de defectos cardíacos congénitos y de problemas cardíacos que puedan desarrollarse durante la infancia. El neonatólogo se especializa en enfermedades que afectan a los recién nacidos, sean o no prematuros.

La cianosis es un indicador importante de que el recién nacido tiene un problema. Es posible que el médico de su hijo también haya detectado un soplo en el corazón durante el examen físico. Un soplo en el corazón es sencillamente un ruido provocado por la turbulencia de la sangre que fluye a través de las aberturas que permiten que ésta se mezcle.

Para establecer el diagnóstico, se necesitan realizar otros exámenes de diagnóstico entre los que se incluyen:

  • Radiografía de tórax  -  examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para obtener imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa.

  • Electrocardiograma (ECG o EKG)  -  examen que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias o disritmias) y detecta el estrés del músculo cardíaco.

  • Ecocardiograma (eco)  -  procedimiento que evalúa la estructura y la función del corazón utilizando ondas sonoras que se registran en un sensor electrónico que produce una imagen en movimiento del corazón y las válvulas del corazón.

  • Cateterismo cardíaco  -  procedimiento invasivo que ofrece información detallada acerca de las estructuras cardíacas internas. Bajo los efectos de un sedante, se inserta un tubo flexible, delgado y pequeño (catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle y se lo hace llegar hasta el interior del corazón. Se toma la presión sanguínea y se realizan mediciones de oxígeno en las cuatro cavidades del corazón, la arteria pulmonar y la aorta. También se inyecta un colorante de contraste para visualizar más claramente las estructuras cardíacas internas.

Tratamiento para la atresia pulmonar

El tratamiento específico para la atresia pulmonar será determinado por el médico del niño basándose en lo siguiente:

  • La edad de su hijo, su estado general de salud y su historia médica.

  • Qué tan avanzada está la enfermedad.

  • La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.

  • Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad.

  • Su opinión o preferencia.

Una vez que se distingan los síntomas, es muy probable que su hijo sea internado en la unidad de cuidados intensivos (Intensive care unit, ICU) o en el cuarto de cunas de cuidados intensivos. Al principio, se le puede suministrar oxígeno e, inclusive, se le puede poner un respirador artificial para ayudarlo a respirar. Pueden administrarse medicamentos intravenosos (IV) para que el corazón y los pulmones funcionen con más eficacia.

Otros aspectos importantes del tratamiento inicial pueden incluir los siguientes:

  • El cateterismo cardíaco puede ser utilizado como un procedimiento de diagnóstico y como un procedimiento de tratamiento inicial para ciertos defectos cardíacos. Con frecuencia, se realizará un cateterismo cardíaco para evaluar cualquier defecto (si el foramen oval o el ductus arterioso aún está abierto) y para controlar la cantidad de sangre que está mezclándose.

  • Como parte del cateterismo cardíaco, puede llevarse a cabo un procedimiento llamado septostomía auricular con balón para mejorar la mezcla de sangre rica en oxígeno y sangre pobre en oxígeno entre la aurícula derecha y la izquierda.

    • Se utiliza un catéter especial que tiene un balón en la punta para crear o agrandar una abertura en el tabique auricular (la pared que separa a la aurícula izquierda de la derecha).

    • Se dirige el catéter a través del foramen oval (una pequeña abertura en el tabique auricular que se cierra poco después del nacimiento) hacia la aurícula izquierda.

    • Se infla el balón.

    • Rápidamente se empuja el catéter, a través de la abertura hacia la aurícula derecha, y se crea un orificio permitiendo así que la sangre se mezcle entre las aurículas.

  • Se suministra un medicamento intravenoso llamado Prostaglandina E1 para que no se cierre el ductus arterioso.

Estas intervenciones le darán al bebé el tiempo necesario para que se estabilice. 

  • Reparación quirúrgica
    Finalmente, se requiere de la cirugía para mejorar el flujo sanguíneo hacia los pulmones de manera permanente. Generalmente se recomienda una serie de operaciones que se llevan a cabo en etapas y se comienzan a realizar poco después del nacimiento. En esta serie de operaciones, el flujo sanguíneo se redirige hacia los pulmones y el cuerpo con diversas conexiones quirúrgicas. Tipos de procedimientos quirúrgicos que se podrían realizar incluyen el conducto u homoinjerto RV a PA y el procedimiento de Fontan.

Cuidado posoperatorio para su hijo

Luego de la cirugía, el niño volverá a la unidad de cuidado intensivo (ICU) para ser vigilado constantemente durante el período de recuperación.

Mientras su hijo permanece en la unidad de cuidado intensivo (ICU), se utilizarán equipos especiales para su recuperación, entre los que se incluyen:

  • Respirador artificial  -  máquina que ayuda a su hijo a respirar mientras se encuentra bajo anestesia durante la operación. Se pasa un tubo de plástico pequeño por la tráquea y se lo conecta al respirador, que respirará por su hijo mientras se encuentre demasiado dormido para poder hacerlo por sí mismo de manera eficaz. Después de la atresia pulmonar, es conveniente que los niños permanezcan con respirador artificial durante al menos una noche para poder descansar.

  • Catéteres intravenosos (IV)  -  tubos de plástico pequeños insertados a través de la piel en los vasos sanguíneos con el fin de suministrar fluidos intravenosos y medicamentos importantes para que su hijo se recupere de la operación.

  • Línea arterial  -  vía intravenosa especializada que se coloca en la muñeca o en cualquier otra zona del cuerpo donde se pueda tomar el pulso y que mide constantemente la presión sanguínea durante la cirugía y mientras su hijo se encuentra en la unidad de cuidado intensivo (ICU).

  • Sonda nasogástrica (NG)  -  sonda flexible y pequeña que drena las burbujas de gas y de ácido que pueden formarse en el estómago durante la cirugía.

  • Catéter urinario  -  tubo flexible y pequeño que permite drenar orina de la vejiga y que mide con exactitud cuánta orina produce el cuerpo, lo que ayuda a determinar cómo está funcionando el corazón. Después de la cirugía, el corazón estará algo más débil que antes. Por lo tanto, es posible que el cuerpo empiece a retener líquido, originando hinchazones. Pueden suministrase diuréticos para hacer que los riñones liberen el exceso de líquido en el cuerpo.

  • Tubo torácico  -  tubo de drenaje introducido para liberar al tórax de la sangre que, de lo contrario, se acumularía después de cerrada la incisión. Puede producirse una hemorragia durante varias horas o, inclusive, días después de la operación.

  • Monitor cardíaco  -  máquina que exhibe de manera continua una imagen del ritmo cardíaco de su hijo y que controla la frecuencia cardíaca, la presión arterial y otros valores.

Mientras su hijo permanece en la unidad de cuidado intensivo o cuando salga de ella, puede ser necesaria la utilización de algún otro equipo aquí no mencionado. El personal del hospital le detallará cuál es el equipo necesario.

Su hijo se sentirá mejor con la administración de diferentes medicamentos; algunos aliviarán el dolor y otros reducirán la ansiedad. El personal también necesitará su colaboración para poder tranquilizar y calmar a su hijo de la mejor manera posible.

Una vez que abandone la ICU, su hijo se recuperará en otra unidad hospitalaria antes de ir a casa. Antes de que su hijo sea dado de alta, usted aprenderá cómo atenderlo en el hogar. Se le explicará acerca de los medicamentos que su hijo necesite tomar durante algún tiempo. También se le darán instrucciones por escrito acerca de los medicamentos, las restricciones de las actividades y las citas de seguimiento.

Al principio, los niños que han estado mucho tiempo con respirador o que estuvieron bastante enfermos en la unidad de cuidado intensivo, pueden presentar inconvenientes para alimentarse. Estos bebés pueden tener aversión oral; pueden llegar a igualar la sensación de tener algo en la boca, como un chupete o un biberón, con aquella menos placentera de estar con respirador artificial. Algunos niños simplemente están cansados y necesitan recuperar fuerzas antes de poder aprender a alimentarse con biberón. Entre las estrategias que ayudan a los niños a alimentarse se encuentran las siguientes:

  • Fórmulas con alto contenido calórico o leche materna
    Pueden añadirse suplementos nutricionales especiales a la fórmula o a la leche extraída del pecho con una bomba. Estos suplementos aumentan el número de calorías por cada onza, de manera que su hijo beberá menos pero consumirá las calorías necesarias para crecer.

  • Alimentación suplementaria por sonda
    Alimentación suministrada a través de un tubo flexible y pequeño que pasa por la nariz y baja por el esófago hacia el estómago. Dicha alimentación puede complementar u ocupar el lugar de la alimentación con biberón. A los niños que beben parte del biberón, pero no todo, se les puede suministrar el resto de la alimentación a través de la sonda. Los niños que están demasiado cansados para alimentarse con biberón pueden recibir la fórmula o leche materna simplemente a través de la sonda.

Cuidado de su hijo en el hogar luego de la reparación quirúrgica de PA

Para que su hijo se sienta mejor, pueden recomendarse medicamentos para el dolor, tales como Acetaminofén o Ibuprofeno. Antes de que su hijo sea dado de alta, discuta con el médico las opciones para el control del dolor.

De requerirse cualquier tratamiento especial en el hogar, el personal de enfermería se asegurará de que usted pueda realizarlo de manera individual o con la ayuda de una agencia de cuidados en el hogar.

Usted puede recibir instrucciones adicionales de parte del médico de su hijo y del personal del hospital.

Perspectivas a largo plazo después de la reparación quirúrgica de PA

Las perspectivas varían de un niño a otro. Se debe realizar un seguimiento médico en forma regular en un centro que ofrezca atención para niños con problemas cardiacos congénitos. Es de esperar que deban practicarse múltiples reoperaciones para el reemplazo de conductos o la revisión de una paliación.

Después de cada operación, un cardiólogo pediátrico deberá estar a cargo del seguimiento de su hijo para realizar ajustes en los medicamentos, ayudarlo con los inconvenientes de alimentación, medir el nivel de oxígeno y determinar el momento apropiado para la próxima operación.

Hay un riesgo importante de desarrollo progresivo de complicaciones tales como insuficiencia cardíaca, disritmias y enteropatía con pérdida de proteínas (congestión hepática).

El embarazo y otras cirugías no cardíacas plantean considerables riesgos, exigen la evaluación cuidadosa y la discusión con un cardiólogo especializado en problemas congénitos.

La atención de seguimiento frecuente en un centro que proporcione atención cardíaca congénita pediátrica o para adultos, debería continuar durante todo el período vital del individuo.

Consulte al médico para obtener más información acerca de la perspectiva específica para su hijo.

Reviewed Date: 12-31-2009

Pulmonary Atresia (PA)

Disclaimer: This information is not intended to substitute or replace the professional medical advice you receive from your child's physician. The content provided on this page is for informational purposes only, and was not designed to diagnose or treat a health problem or disease. Please consult your child's physician with any questions or concerns you may have regarding a medical condition.