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Púrpura Trombocitopénica Idiopática

¿Qué es la púrpura trombocitopénica idiopática (PTI)?

La PTI es un trastorno de la sangre que se caracteriza por una disminución anormal de la cantidad de plaquetas. Las plaquetas son las células de la sangre que ayudan a detener las hemorragias. Una disminución en la cantidad de plaquetas puede producir moretones con facilidad, encías sangrantes y hemorragias internas.

  • "Idiopática" significa que la causa es desconocida.

  • "Trombocitopénica" significa que la cantidad de plaquetas en la sangre es reducida.

  • "Púrpura" se refiere a la coloración púrpura de la piel, como sucede con un moretón.

¿A quiénes afecta la PTI?

En Estados Unidos, la PTI afecta a aproximadamente entre cuatro a ocho por cada 100.000 niños menores de 15 años cada año. Existen dos formas de PTI:

  • Púrpura trombocitopénica aguda
    Es más frecuente en niños pequeños (de 2 a 6 años de edad). Los síntomas suelen presentarse después de una enfermedad viral, como por ejemplo la varicela. Normalmente, la PTI aguda tiene un comienzo muy repentino y por lo general los síntomas desaparecen en menos de seis meses (incluso en algunas semanas). En general, este trastorno no vuelve a aparecer. La PTI aguda es la forma más común del trastorno.

  • Púrpura trombocitopénica crónica
    Este trastorno puede comenzar a cualquier edad, y los síntomas pueden durar como mínimo seis meses o varios años. Esta forma del trastorno es más frecuente entre los adultos que entre los niños, pero también afecta a los adolescentes. En las mujeres, la frecuencia es el doble o el triple que en los hombres. La PTI crónica a menudo suele repetirse, lo que requiere el seguimiento continuo por parte de un especialista de la sangre (hematólogo).

¿Cuáles son las causas de la PTI?

En la mayoría de los casos, se desconocen las causas de la PTI. No es contagiosa, lo que significa que un niño no puede "contraerla" por estar jugando con otro niño que padece PTI. Es importante saber que nada que tengan los padres, ni tampoco el niño, son los causales de este trastorno.

Con frecuencia, es probable que el niño haya tenido un virus o una infección viral aproximadamente tres semanas antes de desarrollar PTI. Se cree que el cuerpo, durante la producción de los anticuerpos que combaten los virus, "accidentalmente" produce un anticuerpo que puede adherirse a las plaquetas. El cuerpo reconoce como extraña a cualquier célula que contenga anticuerpos, y entonces la destruye. ésta es la razón por la cual la PTI también se conoce como púrpura trombocitopénica inmune.

La médula ósea es el tejido blando y esponjoso que está situado en el interior de los huesos y que es responsable de la producción de las células sanguíneas del cuerpo, entre las que se incluyen las plaquetas. La médula ósea responde a la baja cantidad de plaquetas y entonces aumenta la producción de estas células que luego envía al cuerpo. El médico puede analizar las células de la médula ósea y, en los niños con PTI, observará que una gran cantidad de plaquetas jóvenes ha sido producida. Sin embargo, los resultados del análisis de la sangre circulante arrojarán un número muy bajo de plaquetas. El cuerpo produce las células normalmente pero, a la vez, las destruye. En la mayoría de los casos, los demás análisis de sangre son normales, excepto por la poca cantidad de plaquetas. En general, las plaquetas de las personas que sufren PTI sobreviven sólo unas horas, a diferencia de las plaquetas normales, que tienen una vida útil de entre 7 y 10 días.

Las plaquetas son esenciales para el proceso de coagulación de la sangre. Los coágulos de sangre están formados por una masa de fibras y células sanguíneas. Cada vez que una persona se lastima, por ejemplo, las plaquetas se desplazan hasta el área lastimada y se aglutinan formando un trombo. Si la cantidad de plaquetas no es suficiente, y no es posible la formación de un coágulo, el resultado es que la hemorragia no se detiene.

Se han realizado investigaciones para determinar si ciertos medicamentos provocan la PTI. Algunos medicamentos pueden ocasionar una alteración en la función de las plaquetas. .Pero hasta este momento, no se ha comprobado que exista una relación directa entre algún medicamento específico y la PTI.

¿Cuáles son los síntomas de la PTI?

El recuento de trombocitos (plaquetas) normal está en un rango que va desde 150.000 hasta 450.000 células. En las personas que sufren PTI, el recuento arroja un resultado menor a 100.000 plaquetas. Para el momento en que ocurre una hemorragia significativa, el recuento plaquetario del niño puede ser menor a 10.000 células. Cuanto menor es el resultado del recuento de trombocitos, mayor es el riesgo de hemorragia.

Debido a que las plaquetas ayudan a detener la hemorragia, los síntomas de la PTI están relacionados con un aumento de las hemorragias. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos en forma diferente. Los síntomas pueden incluir:

  • Púrpura - color púrpura de la piel luego de que la sangre se ha "filtrado" por debajo de ella. El moretón se forma a partir de sangre que se acumula debajo de la piel. Los niños que sufren PTI pueden presentar moretones de un tamaño considerable provocados por traumatismos que se desconocen. Los moretones pueden aparecer en las articulaciones de los codos y las rodillas sólo a partir de un movimiento.

  • Petequia - diminutos puntos rojos debajo de la piel que son el resultado de sangrados muy pequeños.

  • Hemorragias nasales

  • Sangrado de la cavidad bucal y, o de las encías

  • Sangre en la orina, los vómitos o las heces

  • Hemorragia endocraneal - éste es el síntoma más peligroso de la PTI. Cualquier traumatismo encefálico que se produzca cuando la cantidad de plaquetas es insuficiente como para detener la hemorragia puede representar una amenaza para la vida.

Los síntomas de la PTI pueden parecerse a los de otros trastornos de la sangre o problemas médicos. Siempre consulte al médico de su hijo para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la PTI?

Además del examen físico y los antecedentes médicos completos, los procedimientos para diagnosticar la PTI pueden incluir:

  • Hemograma completo (su sigla en inglés es CBC)  -  medición del tamaño, la cantidad y la madurez de las diferentes células sanguíneas en un volumen de sangre específico.

  • Análisis de sangre y orina adicionales (para medir el tiempo de hemorragia y detectar posibles infecciones)

  • Revisión minuciosa de los medicamentos tomados por el niño

En algunos casos, se realiza una biopsia por aspiración de médula ósea para analizar la producción de plaquetas y descartar cualquier célula anormal que la médula pueda estar produciendo y que pudiera bajar el recuento de trombocitos.

Tratamiento para la PTI

El tratamiento específico para la PTI será determinado por el médico de su hijo basándose en lo siguiente:

  • La edad de su hijo, su estado general de salud y sus antecedentes médicos

  • El tipo de trastorno (agudo o crónico)

  • La gravedad del trastorno

  • La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o tratamientos

  • Sus expectativas para la evolución de la enfermedad

  • Su opinión o preferencia

No todos los niños que tienen PTI requieren tratamiento. El control riguroso de las plaquetas y la prevención de complicaciones graves de las hemorragias pueden ser las medidas a tomar hasta que el cuerpo del niño adquiera la capacidad para corregir el trastorno por sí mismo. Muchos niños que padecen PTI pueden recuperarse espontáneamente dentro de los 2 y 4 días.

Cuando el tratamiento es necesario, las dos formas más comunes son los esteroides y la gammaglobulina endovenosa:

  • Esteroides
    Los esteroides ayudan a prevenir la hemorragia ya que disminuyen la velocidad de destrucción de las plaquetas. Si son eficaces, los esteroides producen un aumento en el recuento de trombocitos en el plazo de dos a tres semanas. Los efectos secundarios pueden incluir irritabilidad, irritación gástrica, aumento de peso, hipertensión y acné.

  • Gammaglobulina endovenosa (su sigla en inglés es IVGG)
    La gammaglobulina endovenosa (IVGG) es una proteína que contiene muchos anticuerpos y que también reduce la destrucción de las plaquetas. La IVGG actúa más rápidamente que los esteroides (dentro de las 24 o 48 horas).

Otros tratamientos para la PTI pueden incluir:

  • Inmunoglobulina Rh (IgRh)
    Este medicamento detiene temporariamente la destrucción de plaquetas por parte del bazo. Su hijo debe ser Rh positivo y debe tener bazo para que este medicamento sea eficaz.

  • Cambio de medicación
    Si se sospecha que la causa es un medicamento, puede ser necesario suspenderlo o cambiarlo.

  • Tratamiento de la infección
    Si la infección es la causa de la PTI, entonces el tratamiento de la infección puede producir un aumento en el recuento de trombocitos.

  • Esplenectomía
    En algunos casos, puede ser necesario extirpar el bazo del niño, ya que éste es el lugar donde se produce la destrucción de las plaquetas. Esta posibilidad se considera con más frecuencia en los niños mayores que sufren PTI crónica, para disminuir la velocidad de destrucción de las plaquetas.

  • Terapia hormonal
    En el caso de presentar hemorragias excesivas, las adolescentes deberán tomar hormonas para interrumpir su menstruación cuando la cantidad de plaquetas es baja.

Cómo prevenir las hemorragias

Es necesario que los padres de un niño que padece este trastorno sepan cómo evitar las lesiones y las hemorragias. Tenga en cuenta lo siguiente:

  • Para los niños pequeños, tome todas las medidas que estén a su alcance y que hagan de su entorno un lugar seguro. Son necesarios también el uso de cunas con protectores acolchados, cascos y vestimenta adecuada cuando el recuento de trombocitos es bajo.

  • Puede ser necesario restringir los deportes de contacto, el andar en bicicleta y los juegos bruscos.

  • Evite los medicamentos que contengan aspirina, ya que pueden interferir con la capacidad del cuerpo para controlar las hemorragias.

Es importante discutir con el médico de su hijo otras limitaciones necesarias para evitar lesiones en un niño con PTI.

Perspectivas a largo plazo para un niño con PTI

Aunque se desconocen las causas de la PTI y no existe cura para este trastorno, el pronóstico para un niño con PTI es muy bueno.

En general, el cuerpo detiene la producción de los anticuerpos que atacan a las plaquetas y el trastorno se resuelve por sí mismo. El objetivo del tratamiento es mantener las plaquetas del niño dentro de márgenes prudentes hasta que el cuerpo corrija el problema.

En términos generales, el factor más importante es la prevención de las hemorragias graves, como las lesiones encefálicas. Un entorno seguro, pronta atención médica y un cuidado médico continuo son las recomendaciones para lograr un pronóstico de buena salud y a largo plazo.

Reviewed Date: 12-31-2009

Immune (Idiopathic) Thrombocytopenia Purpura

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